Malformazione linfatica

Cos'è un file linfatico malformazione?

Una malformazione linfatica è un tipo di vascolare nevo o voglia a causa di malformazioni e dilatazione vasi linfatici.

Qual è la causa della malformazione linfatica?

La causa dei vasi linfatici dilatati malformati non è completamente compresa. Embrionale linfa le sacche non si sono collegate correttamente con il sistema linfatico per qualche motivo. Non sono cancerose.

Chi ha una malformazione linfatica?

Nessuna razza particolare o sesso è a rischio più elevato.

Quali sono le caratteristiche cliniche della malformazione linfatica?

Linfatico malformazioni sono sempre presenti alla nascita, anche se possono essere trascurati; tendono a diventare più evidenti durante l'infanzia e l'infanzia. Possono variare di dimensioni, da un piccolo punto a interessare occasionalmente un intero arto. Sebbene la linfa sia un fluido limpido, le malformazioni linfatiche spesso appaiono rosse o blu a causa del coinvolgimento di adiacente vasi sanguigni.

Classificazione delle malformazioni linfatiche

Esistono tre tipi principali di malformazioni linfatiche:

• Cistica igroma
• Linfangioma cavernoso
• Linfangioma circumscriptum

Igroma cistico

L'igroma cistico (chiamato anche 'linfangioma cistico' e 'linfangioma cistico') è un 'macrocitica'malformazione linfatica e consiste in ampi spazi pieni di liquido. Appare come un gonfiore sotto la pelle, rosso o bluastro, alquanto trasparente. L'igroma cistico colpisce più spesso il collo, le ascelle o l'inguine. Molto grande lesioni può colpire il mento e il viso e occasionalmente interferire con il mangiare o la respirazione. Possono essere infettati, il che può essere pericoloso per la vita se il collo è colpito.

L'igroma cistico è più comune in alcuni congenita disordini compreso Turner sindrome, idrope fetale, sindrome di Down e sindrome alcolica fetale. Pertanto, può essere raccomandato che i bambini con questo tipo di malformazione linfatica abbiano cromosomica analisi eseguita.

UN ecografia La scansione viene spesso eseguita per scoprire l'estensione del file anomalia. Tipicamente, vengono rilevati spazi solidi e arrotondati. Si distingue un igroma cistico venoso malformazione e emangioma dall'aspetto e dalla mancanza di flusso del fluido.

In casi più complicati potrebbe essere necessario eseguire Risonanza magnetica (Risonanza magnetica) o angiografia per aiutare a pianificare il trattamento.

Linfangioma cavernoso

Il linfangioma cavernoso può colpire qualsiasi parte del corpo, inclusa la lingua. Si presenta come un gonfiore gommoso color pelle, rosso o bluastro sotto la pelle. A volte ha un periodo di rapida crescita nella prima infanzia. In rari casi, può ulcerarsi. Differisce dagli altri bicchieri nevi dalla presenza di fluido chiaro all'interno dei grumi e dai risultati agli ultrasuoni.

Linfangioma circumscriptum

Il linfangioma circumscriptum è un 'microcitico'malformazione linfatica (vedi linfangioma circumscriptum istologia). Appare come un gruppo di piccole vesciche sode piene di liquido linfatico, che assomigliano a uova di rana. Questi variano di colore dal chiaro al rosa, rosso scuro, marrone o nero e possono girare verrucoso, soprattutto quando colpisce il palmo o la suola. Il linfangioma circumscriptum si trova più comunemente sulle spalle, sul collo, sulla zona delle ascelle, sulle estremità e nella bocca, in particolare sulla lingua. I cerotti possono diventare più prominenti durante la pubertà e possono fuoriuscire o sanguinare. Ogni tanto vengono infettati.

Quali trattamenti sono disponibili per la malformazione linfatica?

L'igroma cistico e il linfangioma cavernoso vengono solitamente rimossi chirurgicamente. Sfortunatamente, le lesioni più profonde sono abbastanza difficili da rimuovere completamente e talvolta ricrescono. Sirolimus orale (che inibisce angiogenesi) e il sildenafil (che causa la dilatazione dei vasi sanguigni) sono allo studio come possibili trattamenti medici per gravi malformazioni linfatiche, ma possono avere effetti collaterali significativi. [2,3].

Il linfangioma circoscritto è benigno (non canceroso) e generalmente non richiede trattamento. Gli antibiotici possono essere somministrati se secondari infezione accade (raro). Se necessario, può essere rimosso chirurgicamente, mediante dermoabrasione o mediante Essere. Hanno la tendenza a ripetere dopo il trattamento.