La malattia di Whipple

Cos'è la malattia di Whipple?

La malattia di Whipple è una malattia infettiva molto rara che colpisce molti sistemi di organi del corpo. Sono stati segnalati meno di mille casi in tutto il mondo e si ha a incidenza meno di uno su un milione. La malattia prende il nome da George Hoyt Whipple, che descrisse il primo caso nel 1907. [1].

La causa della malattia di Whipple è batterio Trophyrema whipplei (T. whipplei). T. whipplei è esteso; è stato rilevato nel suolo, nelle acque reflue e nelle feci. Non si sa quale fonte o funzione questo batteri gioca nell'ambiente.

In alcuni studi, trasporta fino a 35% in persone sane e non affette T. whipplei nel tuo intestino. Persone che sono a maggior rischio di ricovero T. whipplei Sono lavoratori dell'impianto di trattamento delle acque reflue, agricoltori e lavoratori agricoli.

Non tutte le persone infette presentano sintomi. I sintomi della malattia di Whipple sono legati al sistema immunitario e alla sua interazione con i batteri. Molti studi hanno dimostrato che queste persone hanno difetti nel loro sistema immunitario che glielo consentono T. whipplei per diffondere ampiamente in tutto il corpo e causano malattie [2].

Quali sono i sintomi e i segni della malattia di Whipple?

I quattro segni classici della malattia di Whipple sono:

• Artralgia (dolori articolari)
• Perdita di peso
• Diarrea: a causa di malassorbimento (incapacità di assorbire i nutrienti attraverso il tratto gastrointestinale)
• Dolore addominale

Tuttavia, la malattia di Whipple può colpire qualsiasi sistema di organi e ha un ampio spettro di sintomi. [3].

Quali sono i file cutaneo caratteristiche della malattia di Whipple?

I segni della pelle della malattia di Whipple sono molto rari. Possono essere dovuti a malnutrizione o una reazione immunitaria a infezione [4].

I segni cutanei legati alla malnutrizione sono dovuti a malassorbimento e diarrea.

• Iperpigmentazione - a causa di carenza di pellagra o niacina (vitamina B3), carenza di vitamina B12 o bassa cortisolo livelli
• Petecchie o viola - a causa di carenza di vitamina C o vitamina K.
• Secondario palmoplantare cheratoderma o ittiosi - perché colesterolo carenza
• Edema - a causa della perdita di proteina dal tratto gastrointestinale

Infiammatorio I segni cutanei mediati sono dovuti alla risposta immunitaria a T. whipplei. Possono assomigliare a:

• Eczema
• Psoriasi
• Lupus eritematoso
• Orticaria
• Eritema nodoso
• Nodulare prurigo.

Le condizioni della pelle associate alla malattia di Whipple vengono trattate allo stesso modo delle condizioni della pelle simili che si verificano per altri motivi. L'eritema nodoso è stato trattato con prednisone orale con successo variabile 4-6].

Antibiotici diretti contro T. whipplei sono molto importanti e la pelle lesioni può depositarsi dopo che i batteri sono stati uccisi.

Come viene diagnosticata la malattia di Whipple?

I segni e sintomi aspecifici della malattia di Whipple, insieme alla sua rarità, la rendono una malattia molto difficile da diagnosticare.

Tessuto biopsia è spesso necessario. I seguenti test possono rilevare T. whipplei all'interno del tessuto:

• Reazione a catena della polimerasi (PCR) - raccoglie piccole quantità di batteri
• Periodic-Acid Schiff (PAS): macchia i batteri rosa
• Electron microscopia (EM): un grande ingrandimento rivela i batteri
• Immunoistochimica macchie - specifiche anticorpi macchia T. whipplei.

Qual è il trattamento per la malattia di Whipple?

Prima dell'uso degli antibiotici, la malattia di Whipple era invariabilmente fatale.

Le persone infette hanno spesso bisogno di alte dosi di antibiotici nel caso in cui il cervello sia infettato da T. whipplei. UN induzione regime con ceftriaxone per via endovenosa, 2 g vengono somministrati una volta al giorno per due settimane.

Gli antibiotici devono essere continuati fino a un anno per garantire la completa eliminazione di T. whipplei. Trimetoprim + sulfametossazolo è usato spesso, alla dose di 960 mg due volte al giorno.