Cos'è la lipodistrofia?
La lipodistrofia (chiamata anche lipoatrofia) generalmente comporta la perdita di grasso. Lo strato di grasso è sottocutaneo (quello trovato sotto la pelle). La perdita di grasso sottocutaneo porta ad una maggiore definizione delle strutture sottostanti (muscoli e ossa) e si manifesta come una o più depressioni nella pelle. Se tutte le strutture sottostanti sono interessate, si parla di panatrofia.
La lipodistrofia può essere congenita (la tendenza a perdere grasso è presente alla nascita) o acquisita (la perdita di grasso si verifica più tardi nella vita). La lipodistrofia può interessare tutto il corpo (molto diffuso lipodistrofia) o solo parti del corpo (lipodistrofia parziale).
La classificazione dettagliata della lipodistrofia è difficile.
Acquisito trova lipodistrofia
La lipodistrofia è più spesso acquisita dopo un'iniezione o dopo un episodio di pannicolite. La causa è spesso sconosciuta.
Iniezione di steroidi
Può apparire un'ammaccatura a causa della perdita di grasso localizzata nel sito di corticosteroide iniezione. Questo può essere evitato assicurandosi che l'iniezione avvenga nel tessuto muscolare e non nel grasso sottocutaneo.
Insulina iniezioni
I diabetici possono sperimentare lipodistrofia localizzata in siti di iniezione ripetuti.
Altre iniezioni
È stato segnalato che la lipodistrofia segue iniezioni di penicillina, ferro, ormone della crescita, vaccinazioni e agopuntura.
Pannicolite
Pannicolite è il termine usato per infiammazione di grasso sottocutaneo. A volte è seguito da una perdita di grasso permanente. Grasso atrofia è particolarmente probabile nel lupus pannicolite (lupus profondo) e in alcune forme di morfea.
Progressivo emifacciale atrofia (Parry-Romberg sindrome)
L'atrofia emifacciale progressiva è caratterizzata da un assottigliamento della pelle, del tessuto adiposo e delle strutture ossee sottostanti su un lato del viso. L'esordio è di solito durante l'infanzia. La causa è sconosciuta.
Lipodistrofia localizzata
Atrofia dell'iniezione di steroidi
Morfea sottocutanea
Lupus pannicolite
Lipodistrofie acquisite generalizzate
Questi sono rari.
Lipodistrofia generalizzata (sindrome di Lawrence)
La lipodistrofia generalizzata è una malattia rara con perdita di grasso durante l'infanzia e l'adolescenza. Le donne sono colpite più spesso degli uomini. Può succedere più tardi infezioni come la varicella, il morbillo e la pertosse. È spesso associato a sangue elevato. colesterolo e il diabete.
Lipodistrofia parziale (sindrome di Barraquer-Simons)
La lipodistrofia parziale di solito si verifica intorno ai dieci anni dopo una malattia virale. Il grasso viene perso dal viso e dal tronco, ma le gambe e i fianchi sono preservati. Il grasso può accumularsi sulle gambe e sui fianchi nelle donne. Le donne sono colpite tre volte più spesso degli uomini. Un terzo dei pazienti sviluppare malattia renale (glomerulonefrite membranoproliferativa con ipocomplementemia)
La lipodistrofia parziale è anche associata a malattie autoimmuni, tra cui sistemico lupus eritematoso, ipotiroidismo e reumatoide artrite.
Lipodistrofia associata al virus dell'immunodeficienza umana
Questa forma di lipodistrofia è associata al trattamento a lungo termine con farmaci antiretrovirali (proteasi inibitori e inibitori nucleosidici della trascrittasi inversa) e il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) possono contribuire. Il meccanismo esatto non è noto. Il grasso viene perso da viso, braccia, gambe e glutei. Il grasso può accumularsi nel collo e nella parte superiore della schiena.
Lipodistrofia congenita
La lipodistrofia congenita può essere generalizzata o parziale. I recenti progressi ne hanno individuati alcuni genetico anomalie.
Lipodistrofia congenita generalizzata (sindrome di Berardinelli-Seip)
La lipodistrofia congenita generalizzata è una malattia rara con gene mutazioni del gene della seipina o AGPAT2. È caratterizzato da alti livelli di insulina (resistenza all'insulina) e alti livelli di grassi nel sangue. Come conseguenza di gigantismo (acromegalia), fegato e reni ingrossati, pancreatite, acantosi nigricans e aumento del corpo capelli (ipertricosi) così come la perdita generale di grasso corporeo.
Lipodistrofia congenita parziale
Famiglia La lipodistrofia parziale è associata alla sindrome metabolica (sindrome X) che include ipertensione, insulino-resistenza, diabete e ipertrigliceridemia grave con conseguente pancreatite e malattia coronarica prematura arteria patologia. A volte la perdita di grasso parziale fa sì che altre aree di grasso si ingrandiscano per compensare.
La lipodistrofia parziale familiare non interessa il viso ed è ereditata come autosomica disturbo dominante (ne sarà affetta anche la metà dei bambini di un individuo affetto). Esistono due sottotipi:
- Tipo 1 (sindrome di Kobberling), con perdita di grasso alle estremità e obesità centrale. È stato segnalato solo nelle donne.
- Tipo 2 (sindrome di Dunnigan), con perdita di grasso dalle estremità, dall'addome e dal torace. Ciò è dovuto a mutazione del gene lamin A / C o del gene PPAR gamma (parte del nucleare membrana all'interno della cellula). Le mutazioni in questo gene possono provocare una varietà di altre malattie rare, tra cui distrofia, cardiomiopatia, neuropatia e (progeria e sono indicati collettivamente come laminopatie.
Sono stati descritti anche altri tipi di lipodistrofia parziale congenita, compresa la sindrome SHORT e la sindrome mandibolareacral displasia.
Trattamento della lipodistrofia
Il trattamento dipende dalla causa della lipodistrofia. Può comportare:
- Procedure cosmetiche come il trasferimento di grasso (spostamento del grasso da una parte del corpo a un'altra utilizzando lembi e innesti), riempitivi e impianti iniettabili
- Gestire il diabete e il colesterolo alto
- Alterare i trattamenti per l'HIV
- Farmaci come gli steroidi anabolizzanti.
