Myxedema lichen

Cos'è il lichene mixedematoso?

Il lichen myxedematosus (lichen myxedematosus) è anche conosciuto come papulare mucinosi. È una rara malattia della pelle caratterizzata da depositi di mucina sulla pelle.

Myxedema lichen ha trova e molto diffuso forme. La forma localizzata ha un decorso più favorevole rispetto alla forma generalizzata, lo scleromixedema (scleromixedema), che può interessare altri organi ed è talvolta fatale.

Sebbene i termini scleromixedema e lichen mixedema siano stati spesso usati in modo intercambiabile, lo scleromixedema si riferisce alla forma generalizzata.

Classificazione del lichene mixedematoso (LM)

Forma generalizzata:

• Scleromixedema

Forme localizzate:

• Discreto LM papulare
• Acral persistente mucinosi papulare
• Gioventù e varianti adulte di mucinosi papulare autorigenerante
• Mucinosi papulare dell'infanzia
• Nodulare LM.

Atipico forme:

• Scleromixedema senza monoclonale gammopatia
• ML localizzato con gammopatia monoclonale
• ML localizzato con caratteristiche miste di diversi sottotipi
• Altrimenti non è specificato.

Che cosa causa il lichen myxedematosus?

Nessuna causa specifica è stata trovata per il lichen myxedematosus.

Lo scleromixiedema è quasi sempre associato a gammopatia monoclonale, in cui livelli anormalmente alti di a immunoglobuline chiamato a paraproteina si trovano nel sangue. Queste sono generalmente catene leggere IgG-lambda. molecole. Un piccolo aumento del numero di plasma le cellule possono essere trovate nel midollo osseo.

In altri casi è stato segnalato scleromixedema associato a tumori del midollo osseo come il mieloma. linfoma e leucemia.

Sono stati associati alcuni casi di lichene mixedematoso localizzato HIV infezione, Epatite Virus C, esposizione a tossico olio e L-triptofano contaminato.

Scleromixedema

Lo scleromixedema colpisce solitamente gli adulti di età compresa tra 30 e 50 anni. Uomini e donne sono ugualmente colpiti.

Lo scleromixedema è caratterizzato da esteso colore della pelle papule sul viso, sul tronco e sulle estremità. Mucoso le membrane e il cuoio capelluto non sono coinvolti.

Le papule (piccole protuberanze) hanno un diametro compreso tra 2 e 3 mm, sono cerose e sono strettamente disposte in linee. Possono diventare di colore bruno-rossastro.

Man mano che la condizione progredisce, i solchi profondi possono sviluppare sulla fronte. Pelle, rigidità della pelle, dita (sclerodattilia) e mobilità ridotta della bocca simile a sclerodermia di sistemico sclerosi ma senza teleangectasia o calcinosi.

Coinvolgimento di altri organi

Lo scleromixedema può colpire organi diversi dalla pelle, con conseguenze potenzialmente gravi.

Lichene mixedematoso localizzato

Nelle forme localizzate di lichene mixedematoso, papule cerose piccole, sode, sono limitate a pochi siti. Ogni sottotipo della forma localizzata differisce in distribuzione e ovviamente.

La pelle non si indurisce e la malattia è generalmente stabile. Non ci sono anomalie proteina livelli nel sangue.

Indagini su licheni mixedematosi

Pelle biopsia è il principale test diagnostico per valutare il sospetto lichene mixedematoso e mostra caratteristiche patologico caratteristiche.

Altri test possono includere:

• Siero e proteine delle urine elettroforesi per paraproteine
• Funzione tiroidea
• Macchina-anticorpi compreso il fattore antinucleare

Se è presente paraproteina, rivolgersi a a ematologo e può essere presa in considerazione una biopsia del midollo osseo.

I pazienti con coinvolgimento cutaneo generalizzato possono essere indirizzati a un medico generico per valutare il coinvolgimento degli organi interni.

Qual è il trattamento del lichene mixedematoso?

Il trattamento dello scleromixiedema è difficile e deludente. È stata provata una varietà di trattamenti, tra cui:

• isotretinoina
• corticosteroidi
• metotrexato
• Fototerapia UVA1
• PUVA
• immunoglobuline per via endovenosa
• plasmaferesi
• radiazione del fascio di elettroni
• dermoabrasione

Agenti chemioterapici che interferiscono con sviluppo delle cellule precursori del midollo osseo, ma di solito sono riservati a pazienti con malattia grave e rapida. progressivo patologia. Questi includono ciclofosfamide, melfalan e clorambucile.

Negli ultimi anni, la talidomide è diventata un potenziale trattamento a causa dei suoi effetti immunomodulatori.

Il lichene mixedematoso localizzato non necessita di trattamento. attuale corticosteroide creme e l'isotretinoina orale può essere di qualche beneficio nel ridurre il indurimento (indurimento) della pelle.

Nefrogenico fibrosante dermopatia

La dermopatia fibrosante nefrogenica è una malattia fibrosante recentemente riconosciuta originariamente identificata come scleromixiedema. cutaneo malattia in pazienti con malattia renale. Può anche causare fibrosi degli organi interni, chiamata fibrosi sistemica nefrogenica, che alla fine può rivelarsi fatale. La condizione è stata collegata all'esposizione a materiale di contrasto contenente gadolinio durante risonanza magnetica.