Istiocitosi intralinfatica

Che cos'è intralinfatico istiocitosi?

L'istiocitosi intralinfatica è rara benigno cronica condizione della pelle più comunemente associata a reumatoidi artrite, ortopedico impianti metallici, o Cancro chirurgia. È stato descritto per la prima volta nel 1994 come intravascolare istiocitosi.

Quali sono le cause dell'istiocitosi intralinfatica?

La causa esatta dell'istiocitosi intralinfatica è sconosciuta. Inizialmente si pensava che fosse un reagente angiomatosi, come una forma precoce di angioendoteliosi reattiva (a proliferazione di vascolare endoteliale cellule). Le teorie più recenti sulla sua causa lo includono come risultato di linfatico interruzione dovuta a infiammazione causando vasi linfatici dilatare con il raggruppamento linfa e spazio ridotto di antigeni, portando a un accumulo o proliferazione di macrofagi (istiociti). Un ruolo per tumore necrosi il fattore alfa nella causa dell'istiocitosi intralinfatica è stato suggerito dopo che due pazienti con artrite reumatoide sono stati trattati con infliximab e la pelle lesioni risolto.

Classificazione dell'istiocitosi intralinfatica

L'istiocitosi intralinfatica è stata classificata in primario e istiocitosi intralinfatica secondaria. Primaria (o idiopatico) L'istiocitosi intralinfatica è dove il paziente sta bene e non è possibile identificare alcun fattore scatenante associato. Questo è molto meno comune della forma secondaria di istiocitosi intralinfatica in cui è presente una condizione associata, più comunemente infiammatorio o chirurgica.

Quali condizioni sono associate all'istiocitosi intralinfatica?

La condizione più comune riportata in associazione all'istiocitosi intralinfatica è stata l'artrite reumatoide, che ha colpito i pazienti in più di un terzo dei casi segnalati. Osteoartrite È stata segnalata anche istiocitosi intralinfatica, ma meno frequentemente.

• Il 25% dei casi è stato segnalato in associazione con impianti metallici ortopedici per sostituzioni articolari o riparazioni dopo fratture.
• La chirurgia del cancro, in particolare la mastectomia per il cancro al seno, è al terzo posto in associazione con istiocitosi intralinfatica ed è riportata nel 10% di pazienti con istiocitosi intralinfatica.

Altre condizioni che sono state segnalate una o due volte in associazione con istiocitosi intralinfatica includono:

• Morbo di Crohn
• Tonsillite cronica
• Necrosi vulvare
• Dermatomiosite
• Monoclonale gammopatia (l'accumulo di anomalie proteina nel sangue)
• Melanoma
• La cellula di Merkel carcinoma.

Chi ottiene l'istiocitosi intralinfatica?

L'istiocitosi intralinfatica colpisce più comunemente le donne adulte più anziane. Nei casi segnalati colpisce uomini e donne in un rapporto di 3: 5, con una fascia di età compresa tra 17 e 87 anni, con un metà 65 anni.

Quali sono i sintomi e i segni dell'istiocitosi intralinfatica?

L'istiocitosi intralinfatica di solito si presenta come a eruzione su un arto, sovrapposto o adiacente all'articolazione interessata o cicatrice. Di solito non causa alcun sintomo. Il colore dell'eruzione varia dal rosso al marrone al viola. L'eruzione cutanea può essere maculare (completamente piatto) o può formarsi leggermente rialzato piatti. Papule, nodulio vescicole può formarsi e a lineare o vivere a volte vedi uno schema.

Il braccio è il sito più comune (riportato in circa 50% di casi), con la gamba che è il secondo sito più comune. È stata segnalata anche sul tronco, in particolare su una cicatrice, viso, bocca di mastectomia membrana mucosa, e il vulva.

Non sembra esserci alcuna correlazione tra l'attività dell'artrite reumatoide e l'eruzione cutanea, ma l'eruzione cutanea è strettamente correlata a un'articolazione colpita.

Non c'è mordere edema o altri segni associati a linfedema.

Come viene diagnosticata l'istiocitosi intralinfatica?

UN biopsia È necessario fare la diagnosi. il istologia dell'istiocitosi intralinfatica è diagnostica e richiede la presenza di vasi linfatici dilatati nel derma, con istiociti CD68-positivi all'interno del lumen. Le cellule che compongono il file vaso linfatico la parete e l'interno della luce hanno un aspetto normale. A volte ci possono essere anche perivascolare o granulomatoso dermico infiammazione di piccole dimensioni linfociti, istiociti e plasma cellule.

Qual è il trattamento per l'istiocitosi intralinfatica?

L'istiocitosi intralinfatica è solitamente resistente a tutti i trattamenti che sono stati provati, compreso l'uso di attualesteroidi intralesionali e orali. Si può vedere un miglioramento temporaneo, ma rapidamente un disturbo della pelle ricadute.

Il trattamento della condizione associata può comportare la rimozione dell'istiocitosi intralinfatica e questo è stato segnalato dopo la sostituzione articolare per un ginocchio artritico, antibiotici e tonsillectomia per tonsillite, antibiotici e intervento chirurgico. debridement necrosi vulvare.

È stato riportato che infliximab ha eliminato l'istiocitosi intralinfatica in due pazienti con artrite reumatoide. Il metotrexato sembrava eliminare lentamente la pelle in un caso segnalato.