Immunodeficienza

Cos'è l'immunodeficienza?

L'immunodeficienza può essere causata da sindromi ereditarie, infezioni, farmaci, condizioni mediche, gravidanza, invecchiamento e molti altri fattori. L'immunodeficienza è definita come un funzionamento inadeguato del sistema immunitario. La gravità varia dando origine a diversi tipi di infezione. Può verificarsi in più punti della risposta immunitaria. Quindi può portare a:

Grave batterica infezioni (es. Staphylococcus aureus)
Grave infezione fungina (p. Es., Candidosi orale)
Persistente infezioni virali (ad esempio, esteso mollusco contagioso)
Mancata crescita nei neonati e nei bambini
Infezioni dovute a eventi insoliti o opportunistici organismi
Recupero ritardato dalla malattia
Non contagioso granulomatoso disturbi della pelle
Alcuni tipi di cancro come i tumori delle cellule B associati al virus di Epstein Barr linfoma, associato al poliomavirus La cellula di Merkel carcinoma e Kaposi associati all'herpesvirus umano-8 sarcoma.

Le persone immunocompromesse che si sentono male dovrebbero essere valutate attentamente e l'infezione trattata in modo aggressivo.

Primario malattie da immunodeficienza

Le malattie da immunodeficienza primaria sono presenti dalla nascita e persistere per sempre. Sono dovuti a rari o rari genetico difetti e spesso c'è una storia familiare della malattia. L'Organizzazione Mondiale della Sanità elenca 185 diverse malattie da immunodeficienza primaria. Loro includono:

Immunodeficienza variabile comune
Agammaglobulinemia legata all'X
Carenza selettiva di IgA
Grave immunodeficienza combinata
Cronico malattia granulomatosa
Wiskott-Aldrich sindrome
Sindrome da iper-IgM
Sindrome di DiGeorge
Sottoclasse di IgG e deficit specifico anticorpo carenza
Atassia teleangectasia
Sindrome da iper-IgE
Complemento carenze
Interleuchina 7 carenza (predispone a verruche virali)

Immunodeficienza acquisita

La malattia da immunodeficienza secondaria o acquisita più nota è dovuta all'infezione con il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) che porta all'AIDS (sindrome da immunodeficienza acquisita).

Umano Cellula T. Anche il virus linfotropico di tipo 1 (HTLV-1) porta all'immunodeficienza.

Tumori, in particolare disturbi del sangue che colpiscono i globuli bianchi come leucemia e linfoma, può portare a una grave immunodeficienza.

Immunosoppressione farmacologica

L'immunosoppressione è un indebolimento generale della risposta immunitaria, solitamente in risposta a immunosoppressore Farmaci La risposta immunitaria è ancora montata, ma non è altrettanto efficiente o efficace.

I farmaci immunosoppressori includono:

Sistemico corticosteroidi (per i bambini, prednisone> 2 mg / kg / giorno per due settimane o> 1 mg / kg / giorno per> quattro settimane), che sopprime T linfociti tramite le tracce TH1, TH2 e TH17
Metotrexato ad alte dosi
Ciclosporina
Azatioprina
Micofenolato
Ciclofosfamide
Agenti biologici

Dosi inferiori o cicli più brevi di steroidi sistemici non sono considerati significativamente immunosoppressivi. Il metotrexato a basso dosaggio utilizzato per le malattie della pelle agisce principalmente come ainfiammatorio farmaco ed è solo debolmente immunosoppressivo.

In che modo le infezioni della pelle sono correlate all'immunodeficienza?

Le infezioni della pelle diventano più comuni all'aumentare della quantità di CD4 + Linfociti T. riduce.

Leggera riduzione di CD4 + T-Linfocita Il conteggio (> 200) fa parte del normale invecchiamento. Questo porta ad un aumento incidenza herpes zoster (fuoco di Sant'Antonio) e nei paesi in cui si trova predominante, sarcoma di Kaposi classico o del vecchio mondo.

Riduzione moderata di CD4 + Linfociti T. Il conteggio (200-50) si verifica in alcuni pazienti anziani, neonati e malattie da immunodeficienza primaria. I linfociti T carenti tendono a produrre la classe TH2 di citochine, portando a un miglioramento reazioni allergiche caratterizzato da eosinofila infiltrazioni. Questi includono:

Atopica eczema con infezione da stafilococco
Reazioni intense e persistenti alla puntura d'insetto, spesso con vesciche
Follicolite eosinofila
Transitorio Acantolitico Malattia della pelle (Malattia di Grover)
Prurigo (protuberanze rosse e pruriginose)
Cellulite eosinofila
Sindrome ipereosinofila
Disturbo eosinofilico della malattia mieloproliferativa

Le infezioni possono includere estese verruche virali e croccante scabbia.

La grave riduzione della conta dei linfociti T CD4 + (<50) generalmente indica infección por VIH. Conduce a inusuales dimostrazioni di infezione e infezione da organismi normalmente innocui in individui sani. Sembra che il sistema immunitario tolleri la presenza di organismi che normalmente fatica a sradicare dalla pelle. Esempi inclusi:

Verrucoso o forme ectimatose di herpes zoster (CD4 <25),
Bacillare angiomatosi
Criptococcosi
Sarcoma di Kaposi associato all'HIV
Leucoplachia pelosa

Quali test dovrebbero essere eseguiti per rilevare l'immunodeficienza o immunosoppressione?

Poiché l'aspetto delle condizioni della pelle è spesso diverso nelle persone immunosoppresse rispetto alle condizioni normali e alle infezioni, è necessario tenerne conto. I test includono ripetuti: