Che cos'è linfomatoide granulomatosi?
La granulomatosi linfomatoide è una forma rara di cellule B linfoma (un Cancro di linfa tessuto). È caratterizzato da linfociti in giro vasi sanguigni, cioè sono angiocentrici.
Secondo la definizione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, la granulomatosi linfomatoide è definita angiocentrica e angiodistruttiva. linfoproliferativa malattia che comporta extranodale siti, composti da Cellule B. positivo per il virus Epstein-Barr (EBV) e miscelato con il reagente Cellule T.. Spesso si verifica anche in associazione con uno stato di immunodeficienza sottostante. È una forma di linfoma non Hodgkin. Vedere Disturbi linfoproliferativi associati al virus Epstein-Barr.
La granulomatosi linfomatoide è due volte più comune negli uomini che nelle donne e si manifesta tra i 30 e i 50 anni di età. I polmoni sono solitamente coinvolti insieme alla pelle e anche il sistema nervoso centrale è comunemente colpito. Possono essere colpiti anche altri organi, come reni, fegato, milza, linfonodi, occhi e tratto gastrointestinale.
Quali sono i sintomi?
I sintomi di presentazione più comuni sono tosse, febbre e la pelle lesioni. I pazienti affetti possono sentirsi generalmente poco bene, con perdita di peso, neurologico anomalie, difficoltà di respirazione e dolore al petto.
Quali sono i risultati dell’esame della pelle?
Le lesioni cutanee possono presentarsi sotto forma di:
- Piccole protuberanze rosse (papule)
- Grumi sotto la pellenoduli)
- Ulcere
- Macchie ispessite
- Enconado capelli follicoli (follicolite).
Le lesioni cutanee di solito non presentano sintomi, ma possono essere dolenti o pruriginose. L'esame neurologico può rivelare lesioni craniche e periferica nervo difetti che causano instabilità, visione offuscata, debolezza o intorpidimento dei muscoli facciali o delle mani e dei piedi.
Granulomatosi linfomatoide
Granulomatosi linfomatoide
Granulomatosi linfomatoide
Granulomatosi linfomatoide
Quali test si possono fare?
Tessuto biopsia È necessario confermare la diagnosi di granulomatosi linfomatoide. I risultati di altri test di laboratorio tendono ad essere non specifici.
Quali sono le caratteristiche istopatologico consigli?
I risultati della biopsia nella granulomatosi linfomatoide includono una classica triade di caratteristiche.
- Misto linfoide infiltrarsi
- Linfociti che si infiltrano attraverso le pareti del arterie e vene
- Focale aree di necrosi (morte cellulare).
Macchie speciali (immunoistochimica) mostrano un gran numero di reagenti Cellule T. con un numero variabile di il malvagio Cellule B. istologico La valutazione è 1-3 (dal più basso al più alto). Il grado 1 ha solo un piccolo numero di cellule B positive all'EBV. Il grado 2 ha un numero crescente di grandi cellule B EBV-positive. Il grado 3 è più simile alle forme convenzionali di diffondere linfoma a grandi cellule B.
Quali sono gli stati di immunodeficienza associati?
La granulomatosi linfomatoide si verifica sullo sfondo di un sistema immunitario mal funzionante, ad esempio:
- Organo trapianto
- Wiskott-Aldrich sindrome
- Virus dell'immunodeficienza umana (HIV) infezione
- Sindrome linfoproliferativa legata all'X
- Sindrome da immunodeficienza variabile comune
- Altri disturbi di ridotta sorveglianza immunitaria.
Quali sono le opzioni di trattamento?
Il trattamento ideale per la granulomatosi linfomatoide non è noto. I trattamenti che hanno avuto successo almeno in alcuni pazienti includono:
- Sistemico steroidi più ciclofosfamide
- Interferone alfa 2b
- Combinazione chemioterapia con CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone)
- Anti-CD20 monoclonale anticorpi (rituximab)
- Anticorpi monoclonali anti-CD20+CHOP
- Trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche dopo chemioterapia ad alte dosi.
Qual è previsione con granulomatosi linfomatoide?
Il recupero spontaneo si verifica in circa 20% dei pazienti con malattia di basso grado (grado 1). Altri lo hanno fatto progressivo malattia. Segnalato 5 anni mortalità Le tariffe sono state comprese tra 38% e 88%. IL mediano La sopravvivenza è compresa tra 14 e 72 mesi. La prognosi è peggiore con la malattia di grado 2 e 3 e in caso di coinvolgimento neurologico.
