Cos'è il fogo selvagem?
Fogo selvagem, noto anche come endemica pemfigo foliaceo, è a autoimmune malattia bollosa. È una variante del pemfigo foliaceo con un singolare epidemiologico profilo.
Chi riceve il fogo selvagem?
Fogo selvagem è di più predominante nelle aree rurali degli stati meridionali e centro-occidentali del Brasile, come Goiás, Mato Grosso do Sul, Paraná, San Paolo e Minas Gerais. Sono stati segnalati casi anche in Tunisia, Perù, Paraguay, El Salvador e Colombia. Colpisce più spesso bambini e giovani adulti.
Il fogo selvagem è strettamente correlato alla povertà e alla malnutrizione e ha una maggiore incidenza nelle aree vicino a fiumi e torrenti. Il fogo selvagem è associato all'essere umano globuli bianchi antigene complessoHLA), indicando a genetico predisposizione alla malattia.
Quali sono le cause del fogo selvagem?
Fogo selvagem è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario di un individuo reagisce contro il cheratinociti e desmosomi che compongono la pelle.
In reazione al calore della giungla, il corpo produce immunoglobuline G4 (IgG4) anticorpi che si uniscono al desmosomiale proteina desmoglein-1 (Dsg1). Ciò causa i cheratinociti superficiali del epidermide staccarsi l'uno dall'altro e riempirsi di liquido, provocando le caratteristiche vesciche.
L'esatto Patogenesi de fogo selvagem non è noto, ma si ritiene che sia coinvolta una combinazione di fattori genetici e ambientali. Espressione HLA-DRB1-0404, 1402 o 1406 alleli si trova in pazienti con fogo selvagem, suggerendo una genetica suscettibilità. Si ipotizza che a salivare proteine da un insetto succhiatore di sangue come la mosca nera (Simulium nigrimanum) innesca la risposta autoimmune poiché è stato riscontrato che i morsi di mosca nera sono più comuni nei pazienti con fogo selvagem.
Quali sono le caratteristiche cliniche del fogo selvagem?
Il classico lesioni di fogo selvagem sono vesciche superficiali o vescicole quello Progresso per settimane o mesi. Le sue caratteristiche includono:
- Vesciche e lesioni che si rompono facilmente quando la pelle viene sfregata.
- Vescicole superficiali, che progrediscono nel corso di settimane / mesi.
- Erosione e croste in seborrea aree, compreso il cuoio capelluto e il viso, il collo e la parte superiore del busto
- Sensazione di bruciore sulla pelle, riflessa nel nome: fogo selvagem significa incendio boschivo in portoghese.
Quali sono le complicazioni del fogo selvagem?
Se non trattate, le complicazioni possono includere:
- Ritardo della crescita e nanismo nei bambini
- Azoospermia (infertilità negli uomini)
- Aumento del rischio di virus infezioni.
È meno probabile che queste complicazioni si verifichino se la malattia viene trattata immediatamente.
Come viene diagnosticato il fogo selvagem?
La diagnosi di fogo selvagem si basa su entrambi i fattori locali predominanza della malattia e delle sue caratteristiche vesciche e un positivo Nikolsky cartello (dove sfregando delicatamente la pelle colpita si forma una vescica).
Pelle biopsia campione acantolisi dell'epidermide superiore, che spesso si traduce in a subcorneale fenditura (dove una perdita di adesione tra i cheratinociti crea porta alla divisione dello strato cutaneo). La fessura subcorneale aumenta di dimensioni e può staccarsi, con o senza bulla formazione. Altro istologico i risultati possono includere papillomatosi, ipercheratosi e paracheratosi. Blando linfocitica infiltrazione può essere presente.
Diretto immunofluorescenza Spettacoli epidermico intercellulare fluorescenza - principalmente anti-IgG o anti-C3 autoanticorpi.
Un test ELISA (rDsg1-His) può essere utilizzato per rilevare autoanticorpi intercellulari di fogo selvagem.
Qual è diagnosi differenziale per fogo selvagem?
Altre condizioni della pelle possono essere prese in considerazione in un paziente con vesciche superficiali sul cuoio capelluto, sul viso, sul collo e sulla parte superiore del busto, come:
- Seborroico dermatite
- Cutaneo lupus eritematoso.
di molto diffuso vesciche, considera:
- Pemfigo volgare
- Altre cause di eritroderma, come la psoriasi o atopica dermatite.
Qual è il trattamento per il fogo selvagem?
Il Fogo selvagem è trattato con sistemico corticosteroidi come il prednisone o il prednisolone, a cui la maggior parte dei pazienti risponde bene. Possono essere aggiunti agenti immunosoppressori, come:
- Azatioprina
- Micofenolato
- Ciclofosfamide.
Qual è il risultato di fogo selvagem?
Con un trattamento adeguato, previsione de fogo selvagem è buono senza a lungo termine conseguenze.
