Subcorneale pustolosa Malattia della pelle è anche conosciuta come malattia di Sneddon-Wilkinson. È una condizione rara, caratterizzata da pustole che compaiono nelle colture per mesi o anni.
In alcuni casi, la dermatosi pustolosa sottocorneale può essere successivamente diagnosticata come molto diffuso psoriasi pustolosa; La psoriasi pustolosa generalizzata tende ad essere una condizione più grave.
Come sembra?
La dermatosi pustolosa sottocorneale è caratterizzata da numerose pustole morbide sulla superficie della pelle. Di solito compaiono sul tronco, specialmente nelle pieghe della pelle come le ascelle e l'inguine. Possono apparire su una pelle altrimenti normale, ma spesso c'è un rossore patch. Le pustole si risolvono entro pochi giorni e vengono sostituite da scala prima che ce ne sia un altro ricaduta e nuove pustole si riformano. il lesioni a volte prudono, ma di solito il paziente sta bene. Può tornare per alcune settimane e poi scomparire per mesi o anni prima di tornare. Il processo può essere ripetuto per molti anni.
La dermatosi pustolosa sottocorneale colpisce le donne più spesso degli uomini e di solito si verifica nelle persone di età superiore ai quarant'anni.
Dermatosi pustolosa subcorneale
Dermatosi pustolosa subcorneale
Dermatosi pustolosa subcorneale
Dermatosi pustolosa subcorneale
Dermatosi pustolosa subcorneale
Dermatosi pustolosa subcorneale
Dermatosi pustolosa subcorneale
Qual è la causa della dermatosi pustolosa sottocorneale?
La causa della dermatosi pustolosa sottocorneale è sconosciuta.
Tuttavia, è associato ad alcune altre condizioni. I più frequenti sono:
- IgA monoclonale gammopatia (accumulo di anormali proteina nel sangue)
- Mieloma multiplo
- Piodermite cancrenoso.
Altre condizioni associate meno comuni includono i reumatoidi artrite, lupus eritematoso, ipertiroidismo e ipotiroidismo, policitemia rubra vera e SAPHO sindrome (sinovite, acne, pustolosi, osteite).
La dermatosi pustolosa sottocorneale può essere molto difficile da distinguere dalla psoriasi pustolosa generalizzata e acuto molto diffuso esantematico pustolosi. Sembrano essere disturbi strettamente correlati.
Ricerca
Spesso una pelle biopsia sarà fatto per confermare la diagnosi.
Gli esami del sangue includeranno probabilmente un esame generale, come emocromo, livelli di calcio e test di funzionalità epatica e proteina elettroforesi cercare una gammapatia.
Trattamento
Il trattamento ha lo scopo di prevenire le complicanze. Il dapsone di solito ha successo e le lesioni si risolvono entro un mese. Talvolta è necessario un mantenimento continuo con una dose più bassa.
Altre opzioni di trattamento includono:
- Acitretina
- Sulfapiridina o sulfametossipiridazina (non disponibile in Nuova Zelanda)
- Fototerapia inclusi UVB e PUVA
- Colchicina
- Ciclosporina o altri immunosoppressori come il micofenolato mofetile
- risposta biologica mediatori compresi infliximab e adalimumab
Vari altri agenti sono stati utilizzati con successo per singoli pazienti. Sistemico gli steroidi sono generalmente inefficaci e, infatti, possono precipitato un focolaio di dermatosi pustolosa sottocorneale.
I pazienti richiedono un follow-up a lungo termine con una valutazione regolare di siero elettroforesi proteica e immunoforesi perché la paraproteinemia o il mieloma possono sviluppare Dopo diversi anni.
