Cos'è l'IgA?
IgA è immunoglobuline il tipo A è un file proteina prodotto nel midollo osseo da plasma cellule. IgA si trova in mucoso secrezioni di membrana, incluso vaginale secrezioni, sperma, lacrime, saliva, colostro e secrezioni dal tratto respiratorio e gastrointestinale.
Cos'è il deficit selettivo di IgA?
I pazienti con deficit selettivo di IgA hanno livelli normali di tutti immunoglobuline ad eccezione di IgA. Altri componenti del sistema immunitario come fagociti, complemento proteina e Cellule T. Sono normali.
Il deficit selettivo di IgA è uno dei più comuni primario malattie da immunodeficienza. Si verifica nella popolazione caucasica in 1 su 500-700 nati. È molto meno comune in altre razze.
Che cosa causa la carenza selettiva di IgA?
La causa esatta del deficit selettivo di IgA è sconosciuta. Genetico l'ereditarietà è responsabile di circa un quarto di tutti i casi. Può anche verificarsi un deficit di IgA indotto da farmaci.
Quali sono i segni e i sintomi della carenza selettiva di IgA?
I pazienti con deficit selettivo di IgA possono esserlo asintomatico, lievemente o gravemente malato (25-50%). Le loro presentazioni rientrano in tre grandi categorie:
- Frequente infezioni. Questi possono includere sinusitebronchite, polmonite, otite media, bronchiectasie secondarie a più infezioni respiratorie, infezioni orali e congiuntivite. Possono anche presentarsi con condizioni gastrointestinali come le ulcere. colite, Morbo di Crohn e cronica Diarrea.
- Autoimmune patologia. Le malattie autoimmuni si verificano in circa 25-33% di pazienti con deficit selettivo di IgA. I più frequenti sono sistemico lupus eritematoso, reumatoide artrite e trombocitopenica viola.
- Allergie e l'asma. 10-15% di pazienti con deficit selettivo di IgA presenterà anche un'ampia gamma di allergie e / o asma inspiegabile.
Come viene diagnosticata la carenza di IgA selettive?
La diagnosi di deficit selettivo di IgA si basa su:
- Sintomi del paziente, inclusa una storia di ricorrente infezioni, diarrea cronica e malattie autoimmuni
- Studi quantitativi sulle immunoglobuline, che generalmente rivelano bassi livelli di IgA e livelli normali di altre immunoglobuline (sebbene alcuni pazienti possano anche avere bassi livelli di IgG)
- Test aggiuntivi, che possono includere un esame emocromocitometrico completo, test di funzionalità tiroidea, polmonare e renale, analisi delle urine, test per determinare la presenza di autoanticorpi e test di assorbimento dei nutrienti
Qual è il trattamento per il deficit selettivo di IgA?
Non esiste una cura per il deficit selettivo di IgA ed è attualmente impossibile trattare con la terapia sostitutiva con immunoglobuline. Il trattamento è mirato a segni e sintomi specifici come:
- Infezioni Antibiotici, a volte profilattico-Sono abituati a infezione controllo.
- Basso simultaneo Livelli di IgG. Questi possono essere corretti con la terapia sostitutiva con immunoglobuline.
- Disturbi autoimmuni Questi possono essere trattati con sistemica corticosteroidi e altri farmaci per ridurre infiammazione o biologico (incluso monoclonale anticorpi). La terapia ormonale sostitutiva può essere utilizzata anche in caso di endocrino partecipazione al sistema.
