Cisti trichilemmale proliferante maligna

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Cos'è un file il malvagio proliferando trichilemmale cisti?

Cisti trichilemmale proliferante maligna, nota anche come pilastro proliferante maligno tumore, è un male molto raro capelli follicolo tumore. La causa è sconosciuta, ma sembra che una cisti trichilemmale proliferante maligna possa essere iniziata come benigno cisti trichilemmale che poi è progredita in una cisti trichilemmale proliferante prima di diventare maligna. Si ritiene che una qualche forma di trauma, infiammazionee l'irritazione può fornire lo stimolo per la trasformazione da benigno a maligno lesione.

Ad oggi, ci sono stati meno di cinquanta casi documentati di cisti trichilemmali proliferanti maligne.

Quali sono le caratteristiche cliniche delle cisti tricilemiche proliferanti maligne?

Nella maggior parte dei casi, il primo cartello di malignità è la rapida crescita di un antico nodulare Lesione del cuoio capelluto che può o non può essere stata diagnosticata come una cisti trichilemmale proliferante. La cisti maligna può essere a ricomparsa di una cisti trichilemica proliferante precedentemente diagnosticata ed asportata.

Essendo la controparte maligna della proliferazione delle cisti trichilemmali, la maggior parte lesioni Sono stati trovati sul cuoio capelluto e in donne di età compresa tra 50 e 75 anni. La maggior parte delle lesioni sono più grandi di 5 cm e alcune possono misurare fino a 25 cm. Questi possono causare pressione e necrosi nei tessuti sottostanti. Regionale o distante metastasi può essere presente anche in casi avanzati.

Come viene diagnosticata una cisti trichilemmale proliferante maligna?

La diagnosi di una cisti trichilemmale proliferante maligna dovrebbe essere basata su istologico risultati della pelle biopsia. Idealmente, l'intera lesione dovrebbe essere asportata e inviata per l'esame istologico.

Tecniche di colorazione specializzate aiutano a distinguere tra tumori tricilemici proliferanti benigni e maligni. Evidenza istologica di anormale mitosi, contrassegnato cellulare pleomorfismo, infiltrato la crescita e l'aneuploidia possono essere indicatori di trasformazione maligna. Studi immunoistochimici hanno anche dimostrato che l'espressione di CD34 può essere una caratteristica aggiuntiva per distinguere la cisti trichilemmale proliferante maligna da squamoso cellula carcinoma.

Il carcinoma trichilemmale proliferante maligno dovrebbe essere differenziato da altri tumori della pelle come cellule squamose carcinoma, cisti dermoidi e cilindroma. A causa della sua rarità e anche delle incongruenze nella nomenclatura e nella diagnosi errata come carcinoma a cellule squamose, il vero incidenza Il numero di cisti trichilemmali proliferanti maligne è sconosciuto.

Qual è il trattamento per le cisti trichilemmali proliferanti maligne?

Il trattamento consigliato è chirurgico completo escissione con un margine di tessuto normale. La chirurgia micrografica di Mohs può essere utilizzata per garantire un margine migliore controllo. Attualmente non c'è consenso sulla dimensione dei margini del tessuto normale. Aggiuntivo radioterapia me chemioterapia può essere usato per trattare le metastasi e per le lesioni con alta metastatico potenziale.

I pazienti devono essere seguiti attentamente dopo l'intervento chirurgico per rilevare lesioni ricorrenti ed eventuali metastasi. È stato scoperto che le cisti trichilemmali proliferanti maligne tendono a ripetere e metastatizzare fino a 30% dei casi.