La malattia di Behçet

Cos'è la malattia di Behçet?

La malattia di Behçet (o sindrome) è una malattia rara caratterizzata da dolore alla bocca ulcere, ulcere genitali, problemi agli occhi e alla pelle lesioni. La condizione prende il nome dal turco dermatologo Hulusi Behçet, che per primo descrisse la malattia nel 1924. È anche conosciuto come Malattia di Adamantiades-Behçet.

Quali sono le cause della malattia di Behçet?

La causa della malattia di Behçet è sconosciuta, ma si presume che sia a autoimmune disturbo: quando il sistema immunitario di una persona inizia a reagire contro i suoi tessuti. La ragione di ciò rimane un mistero, ma è possibile batterica o virale infezione potrebbe avere un ruolo nel tuo sviluppo.

Chi è a rischio per la malattia di Behçet?

La malattia di Behçet è la più comune e la più grave nelle persone del lignaggio della Via della Seta. I paesi della Via della Seta comprendono quelli del bacino del Mediterraneo, del Medio Oriente e dell'Estremo Oriente; il incidenza è di circa 1 persona su 10.000. Tuttavia, la malattia di Behçet è presente in tutto il mondo, anche in persone di un'altra origine etnica; Negli Stati Uniti, l'incidenza è di 1 su 20.000.

Nelle persone di origine della Via della Seta, la malattia di Behçet è più comune negli uomini rispetto alle donne. Tuttavia, la tendenza è invertita con più donne che uomini colpiti da persone di altre origini etniche. La malattia può sviluppare a qualsiasi età, ma è più comune quando le persone raggiungono i 20 anni-30 anni.

Quali sono i segni e i sintomi della malattia di Behçet?

Le ulcere della bocca (ulcere aftose) sono le più comuni e le prime. cartello della malattia di Behçet. Tuttavia, prima che compaiano, un paziente può sperimentare una varietà di ricorrente segni e sintomi tra cui:

• Mal di gola e tonsillite.
• Dolori muscolari e articolari
• Malessere, molto diffuso debolezza
• Anoressia, perdita di peso.
• Mal di testa
• Fluttuazioni della temperatura corporea.

Le ulcere della bocca dolorose sono di solito il primo segno esteriore della malattia di Behçet e si verificano in circa 70% dei pazienti. Le ulcere possono comparire ovunque nella bocca, anche sulla lingua e all'interno delle labbra e delle guance. Di solito durano da 1 a 2 settimane, ma possono durare fino a tre settimane.

Guarda le foto delle ulcere vulvari.

Altri segni e sintomi comuni indicativi della malattia di Behçet includono:

• Ulcere genitali: Queste ulcere aftose si verificano meno frequentemente delle afte. Sono dolorosi e generalmente guariscono lasciando cicatrici. Non sono herpes genitale, che è causato dal virus dell'herpes.
• Coinvolgimento oculare: uveite, che è un rossore e gonfiore del tessuto oculare. A volte la retina può essere colpita e, se non trattata, può portare alla cecità.
• Lesioni cutanee: doloroso noduli da eritema nodosum sono comuni. I pazienti possono anche avere piaghe simili all'acne che si verificano su braccia, gambe e tronco.

Sintomi meno comuni includono problemi gastrointestinali (p. Es., Dolore addominale, diarrea, vomito), dolore e gonfiore alle articolazioni, problemi al sistema nervoso e vaso sanguigno e problemi di circolazione.

Come viene diagnosticata la malattia di Behçet?

La malattia di Behçet può essere difficile da diagnosticare, poiché segni e sintomi vanno e vengono e potrebbero non essere evidenti tutti in una volta. Se hai una storia di ulcere ricorrenti della bocca e dei genitali, uveite e piaghe della pelle, questo suggerisce la condizione.

I criteri internazionali per la classificazione della malattia di Behçet definiscono le condizioni come:

Almeno tre episodi di ulcere orali ricorrenti in 12 mesi più almeno altri due dei seguenti:

• Ulcere genitali
• Coinvolgimento degli occhi (uveite o danno retinico)
• Lesioni cutanee
• Positivo patergia test (questo è un test cutaneo che può confermare la malattia di Behçet)

Non ci sono test specifici per confermare la diagnosi, ma indagini di screening come un esame emocromocitometrico completo, test di funzionalità epatica e renale e C-reattivo proteina Può essere fatto per determinare quali organi sono interessati dalla condizione.

Qual è il trattamento per la malattia di Behçet?

Attualmente non esiste una cura per la malattia di Behçet. L'obiettivo principale è trattare e controllare i sintomi in modo che non si sviluppino complicazioni. Poiché la malattia di Behçet colpisce così tante diverse parti del corpo, un team di medici di varie specialità curerà la maggior parte delle persone.

Alcuni farmaci che possono aiutare a controllare i sintomi includono:

attuale terapia

• Tetraciclina soluzione
• attuale corticosteroidi
• Anestetici locali

Sistemico terapia

• Corticosteroidi orali
• Anti-steroidiinfiammatorio farmaci (p. es., aspirina, ibuprofene)
• Immunosoppressori (p. Es., Azatioprina, clorambucile)
• Farmaci sperimentali e sperimentali (p. Es., Colchicina, ciclofosfamide, talidomide, infliximab e ioduro di potassio)
• Apremilast, che è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per le ulcere orali nella malattia di Behçet
• Un agente biologico come TNF-alfa inibitore, adalimumab.

Qual è previsione?

La malattia di Behçet è a cronica malattia dove il acuto le fasi vanno e vengono con vari gradi di intensità. Nelle prime fasi della malattia, gli attacchi possono essere frequenti e durare per diverse settimane. Col passare del tempo, gli intervalli tra gli attacchi possono allungarsi e, in alcuni casi, gli attacchi si interrompono completamente. La malattia viene quindi considerata essere presente remissione ma può attaccare di nuovo in qualsiasi momento.

La morte si verifica in circa 4% dei casi di Behçet. Causa di mortalità sono attribuiti a gastrointestinali perforazione, coinvolgimento del sistema nervoso centrale e vascolare aneurismi (gonfiore di vasi sanguigni).

La maggior parte dei pazienti di Behçet vive una vita piena, anche se molto probabilmente dovrà affrontare un certo livello di sintomi durante questo periodo.