Atrofoderma di Pasini e Pierini

Che cos'è atrofoderma di Pasini e Pierini?

L'atrofoderma di Pasini e Pierini è rara dermico atrofia disturbo caratterizzato dacircoscritto aree leggermente depresse, di solito sul tronco del paziente. Il confine tra la pelle normale e l'area di atrofia ha a ben definito, bordo "scogliera".

Chi ottiene l'atrofodermia Pasini e Pierini?

L'atrofoderma di Pasini e Pierini il più delle volte inizia durante l'adolescenza o la prima età adulta, sebbene pediatrico e congenita l'insorgenza è stata segnalata [1]. Si verifica più spesso nelle donne che negli uomini. [2].

* Le prime due immagini sono riprodotte con il permesso di John Wiley and Sons. Liu S Oliver F, Agnew K (2018), Un bambino insolito eruzione. Clin Exp Dermatol, 43: 835-838. doi:10.1111 / ced.13541.

Cosa causa l'atrofodermia di Pasini e Pierini?

La causa esatta dell'atrofodermia di Pasini e Pierini è sconosciuta. Non è chiaro se si tratti di una diversa entità della malattia o di un disturbo dello spettro della morfea (trova sclerodermia).

UN immunologico meccanismo attivato da Borrelia burgdorferi, la causa della malattia di Lyme, è stata proposta come fattore scatenante in almeno un sottogruppo di pazienti, secondo istologico risultati di un'anomalia Cellula T. immunofenotipo in derma e notevolmente elevato B. burgdorferi immunoglobuline (Ig) livelli G negli individui affetti [2].

Durante il trattamento con doxiciclina in un paziente con IgM si è verificato un miglioramento dell'atrofodermia di Pasini e Pierini. anticorpi per B. burgdorferi [3].

Quali sono le caratteristiche cliniche dell'atrofoderma Pasini e Pierini?

L'atrofoderma Pasini e Pierini presenta classicamente come asintomatico aree depresse sul tronco e sulle estremità.

• Lesioni può essere solitario o multiplo.
• Di solito sono ovali o rotondi.
• Iperpigmentato, ipopigmentato e normali aree di colore della pelle possono essere presenti.
• La trama è normale (ad esempio, non ci sono indurimento).
• Le lesioni hanno una dimensione da 1 a 12 cm.
• Il sito più comune è il back o lombosacrale regione, seguita da torace, braccia e addome, senza interessare viso, mani e piedi [4, 5].

L'atrofoderma Pasini e Pierini può essere stabile o graduale progressivo. Le lesioni più vecchie si ingrandiscono nel tempo e possono raduno formare grandi irregolarmente pigmentato aree, chiamate "impronte sulla neve" o che hanno un aspetto "mangiato dalle tarme". Le nuove lesioni possono continuare sviluppare per diversi decenni.

Le lesioni accertate dimostrano un acuto demarcazione tra pelle normale e atrofica aree (note come bordo di "caduta di scogliera"). La profondità della depressione varia da 1 a 8 mm. Questo può essere visto meglio con l'illuminazione da un angolo.

Quali sono le complicazioni dell'atrofodermia Pasini e Pierini?

L'atrofodermia di Pasini e Pierini tende ad essere progressiva, con un aumento della deturpazione della zona interessata. Non sono stati riportati casi di progressione a morfea o altre complicanze.

Come viene diagnosticata l'atrofodermia di Pasini e Pierini?

La diagnosi di atrofodermia di Pasini e Pierini viene solitamente effettuata prendendo l'anamnesi del paziente e un esame clinico. Pelle biopsia il più delle volte non è contributivo.

Una biopsia a cuneo della pelle colpita e non affetta può mostrare:

• Appiattimento del derma papille e sfida creste
• Scarsa perivascolare me peripollicolare linfocitica infiltrarsi
• Raggruppamento collagene fibre.

Le macchie elastiche possono mostrare una diminuzione fibre elastiche. IgG e IgM sierologia per B. burgdorferi deve essere valutato in endemica le zone.

Qual è diagnosi differenziale per Pasini e Pierini atrofodermia?

Diverse condizioni della pelle devono essere considerate nella diagnosi differenziale dell'atrofoderma di Pasini e Pierini. Le condizioni da considerare includono:

• Anetoderma: caratterizzato da lesioni multiple rotonde, ben definite, depresse da 1 a 2 cm con pelle rugosa sovrastante (il cosiddetto 'occhiello' cartello)
• Lichen sclerosus - caratterizzato da bianco, poligonale papule che si sciolgono in porcellana bianca piatti; assenza di lesioni ovoidali depresse
• Morfea in stadio avanzato: caratterizzata da placche lucide ipopigmentate o iperpigmentate con scarse demarcato aree depresse; c'è una storia precedente di infiammazione e sclerosi
• Post-infiammatorio iperpigmentazione - questo segue una vasta gamma di infiammatorio disturbi della pelle; la pelle ha uno spessore normale e non mostra atrofia.

Qual è il trattamento per l'atrofodermia Pasini e Pierini?

Non esiste un trattamento completamente efficace per l'atrofoderma Pasini e Pierini. Può essere considerato un camuffamento cosmetico.

Trattamenti specifici includono:

• attuale corticosteroidi
• Calcineurina topica inibitori
• Antibiotici orali, come la penicillina o la tetraciclina
• Idrossiclorochina
• Q-Switched alessandrite Essere [6].

Qual è il risultato dell'atrofodermia Pasini e Pierini?

Il risultato a lungo termine dell'atrofoderma di Pasini e Pierini è generalmente buono. Il miglioramento spontaneo può verificarsi nel corso di anni o decenni.