Angiosarcoma

Cos'è un angiosarcoma?

L’angiosarcoma è una malattia rara e aggressiva. il malvagio tumore (Cancro) da cui nasce endoteliale cellule, che normalmente rivestono le pareti del sangue o linfatico bicchieri.

• Gli emangiosarcomi iniziano a vaso sanguigno pareti
• I linfangiosarcomi iniziano a linfa pareti del contenitore.

Gli angiosarcomi possono verificarsi in qualsiasi organo del corpo, ma si trovano più comunemente nella pelle e Tessuto morbido. Possono anche avere origine nel fegato, nel seno, nella milza, nelle ossa o nel cuore.

Una volta rimossi chirurgicamente, gli angiosarcomi:

• Spesso ripetere nella zona
• Diffusione sistemica, con un alto tasso di linfonodo metastasi
• avere un povero previsione e un alto tasso di mortalità.

Chi soffre di angiosarcoma?

L’angiosarcoma è due volte più comune negli uomini che nelle donne. L'angiosarcoma della testa e del collo colpisce principalmente le persone anziane.

Il tumore può sviluppare come complicazione di una condizione preesistente. Alcuni gruppi di pazienti possono essere a rischio più elevato sviluppando angiosarcomi. Questi includono:

• Pazienti con cronica linfedema (accumulo di liquido linfatico nelle braccia) che hanno subito una mastectomia radicale per cancro al seno (asportazione del seno e di tutti i linfonodi sotto il braccio)
• Radioterapia pazienti (in particolare quelli che sono stati esposti al mezzo di contrasto che emette radiazioni Thorotrast; questo agente non è più utilizzato, ma si sono verificati angiosarcomi in persone decenni dopo l'esposizione)
• Pazienti con materiale estraneo (come Dacron, schegge, acciaio e plastica) nel corpo
• Pazienti esposti ad agenti ambientali come aerosol contenenti arsenico e cloruro di vinile utilizzati nell'industria della plastica.

Quali sono le cause dell'angiosarcoma?

La causa della rapida proliferazione e infiltrazione delle cellule endoteliali maligne nell’angiosarcoma è generalmente sconosciuto.

Quali sono i segni e i sintomi dell’angiosarcoma?

I segni e i sintomi dell’angiosarcoma differiscono a seconda della posizione del tumore. Spesso i sintomi della malattia non sono evidenti finché il tumore non è in uno stadio più avanzato.

I sintomi dei tessuti molli includono:

• Tumore in rapida crescita alle estremità o all’addome
• I tumori addominali possono raggiungere grandi dimensioni prima di essere rilevati, poiché l’addome può ospitare tumori.
• Emorragia, anemia, ematomae sanguinamento gastrointestinale
• Ingrandita adiacente linfonodi.

I sintomi presenti sulla pelle includono:

• Ematoma ingrandito, blu-nero noduloo non guarito ulcerazione
• Lesioni può sanguinare ed essere doloroso
• Gli angiosarcomi che si verificano nella testa e nel collo negli anziani sono una delle forme più comuni di cutaneo angiosarcoma

L’angiosarcoma può colpire anche le ossa.

• I tumori possono crescere in più ossa dello stesso arto.
• Dolore e dolorabilità nella zona interessata sono comuni.
• Potrebbe verificarsi gonfiore e ingrossamento dell'arto interessato.

L'angiosarcoma al seno si presenta come a palpabile impasto senza tenerezza. I tumori spesso crescono in profondità nel tessuto mammario, causando diffondere ingrossamento del seno con associata colorazione bluastra della pelle.

Epatica I sintomi dell'angiosarcoma possono variare e non sono specifici e possono includere affaticamento, perdita di peso e dolore al quadrante superiore destro. L'angiosarcoma nei polmoni può causare dolore toracico, con sangue espettorato, perdita di peso, tosse e mancanza di respiro

Angiosarcoma cutaneo

L'angiosarcoma cutaneo è la forma più comune di angiosarcoma non associata a linfedema cronico. La malattia colpisce principalmente la testa e il collo delle persone anziane ed è nota anche come angiosarcoma di Wilson-Jones, angiosarcoma senile o angioendotelioma maligno.

Le caratteristiche cliniche di questa forma di angiosarcoma sono lesioni che compaiono più frequentemente sul cuoio capelluto o sulla parte superiore della fronte.

• Nelle fasi iniziali della malattia, le lesioni possono essere singole o multifocali, diffondendosi lentamente con macchie livide o rosso scuro, un po' come un ematoma non ben definito.
• Le lesioni possono diventare gravi noduli o piatti può sanguinare e ulcerarsi.
• Le lesioni crescono rapidamente e si diffondono, rendendo difficile la definizione dei margini.

Qual è il trattamento dell'angiosarcoma?

Il trattamento dell'angiosarcoma è dipendente sulla posizione dell’angiosarcoma e sull’estensione del tumore. Il trattamento include chemioterapia, intervento chirurgico, radioterapia o una combinazione di queste modalità di trattamento.

Il trattamento ottimale dell’angiosarcoma cutaneo non è stato definito. Questi angiosarcomi sono difficili da trattare a causa della loro natura multifocale e dell’ampio modello di diffusione. La chirurgia radicale e la radioterapia postoperatoria vengono generalmente utilizzate, tranne il tumore ricomparsa È comune dopo il trattamento. Nonostante il trattamento aggressivo, la prognosi è generalmente sfavorevole.

Il paclitaxel è un potente farmaco antiangiogenico che si mostra promettente nel trattamento dell'angiosarcoma se somministrato settimanalmente.