Macroglossia

Cos'è la macroglossia?

La macroglossia è un ingrandimento anormale della lingua. [1]. È una diagnosi clinica definita come la protrusione della lingua oltre i denti o la cresta alveolare durante la postura a riposo. Può esistere isolato o in associazione con altre condizioni o sindromi. [2].

Può essere classificato in due categorie principali. [2]:

1. Vera macroglossia, un vero ingrandimento della lingua
2. Macroglossia relativa (chiamata anche pseudomacroglossia), in cui una lingua di dimensioni normali appare grande rispetto a adiacente strutture anatomiche.

Chi prende la macroglossia?

La macroglossia viene diagnosticata più spesso nei neonati e nei bambini. [1]. il predominanza di congenita È stato riferito che la macroglossia è inferiore a 5 per 100.000 nascite, due volte più comune nelle donne rispetto agli uomini e due volte più comune negli afroamericani rispetto a quelli di origine europea. [3].

La vera macroglossia può essere congenita o acquisita [1,2].

Le condizioni associate alla vera macroglossia congenita includono [1,4]:

• Vascolare malformazione
• Linfatico malformazione
• Infantile emangioma
• Idiopatico muscolare ipertrofia ed emiipertrofia
• Beckwith-Wiedemann sindrome
• Mucopolisaccaridosi (sindrome di Hunter e sindrome di Hurler)
• Becker muscoloso distrofia e distrofia muscolare di Duchenne
• Neurofibromatosi Tipo 1
• Molteplici endocrino neoplasia tipo 2B.

La macroglossia acquisita è solitamente dovuta a metabolica o infiammatorio condizioni, come:

• Sistemico amiloidosi
• Ipotiroidismo
• Acromegalia
• Trauma e procedure chirurgiche
• Radioterapia
• Amiotrofico lato sclerosi.

La macroglossia relativa è comunemente dovuta alla sindrome di Down [5]. Può anche verificarsi a causa di ipertrofia tonsillare o a tumore spingere la lingua in avanti o ridurre il volume della cavità orale da una volta palatina inferiore [2].

Che cosa causa la macroglossia?

La causa della macroglossia è dipendente in qualsiasi condizione sottostante. Per esempio:

• Una malformazione vascolare congenita si estende al corpo della lingua.
• Anomalie nell'espressione di geni in cromosoma 11n causa muscolare iperplasia nella sindrome di Beckwith-Wiedemann
• La macroglossia si verifica nella sindrome di Hurler e nella sindrome di Hunter attraverso l'accumulo anormale di glicogeno
• Anormale dichiarazione di amiloide proteina causa macroglossia nell'amiloidosi
• La macroglossia risulta da atrofia e successiva sostituzione del grasso nella miastenia grave e nella sclerosi laterale amiotrofica [1].

Quali sono le caratteristiche cliniche della macroglossia?

Le caratteristiche cliniche della macroglossia variano a seconda della causa sottostante e possono variare da lievi a gravi. [1].

• La lingua ingrandita si estende oltre i denti o la cresta alveolare a riposo.
• La punta della lingua può spesso estendersi fino al naso e al mento.
• Cause di sindrome di Beckwith-Wiedemann, ipotiroidismo e acromegalia molto diffuso lingua allargata con una superficie liscia.
• L'amiloidosi, la neurofibromatosi e la neoplasia endocrina multipla di tipo 2B causano un ingrossamento generalizzato con una superficie multinodulare.
• Cause di una malformazione linfatica focale ingrandimento con superficie di ciottoli e multipli vescicola-Mi piace vesciche.
• Un tumore o a proliferativo l'emangioma causa l'ingrandimento focale.
• L'emiipertrofia descrive unilaterale estensione.

Quali sono le complicazioni della macroglossia?

Le complicanze della macroglossia includono:

• Ulcerazione (Malattia di Riga-Fede) e secondaria infezione a causa della costante protrusione della lingua
• Morso aperto, rottura del bordo laterale della lingua, distanza tra i denti e protrusione mandibolare [1]
• Una via aerea stretta che può causare respirazione rumorosa, sbavando, ostruzione Apnea notturnae, nei casi più gravi, ostruzione delle vie aeree. [2]
• Difficoltà nel linguaggio e nell'articolazione.
• Difficoltà a masticare e deglutire, che possono influire negativamente sulla nutrizione, specialmente nei neonati e negli anziani, e causare dolore all'articolazione temporo-mandibolare [2].

Come viene diagnosticata la macroglossia?

La macroglossia viene diagnosticata clinicamente [1,2].

Nel grembo materno, a ecografia la scansione può rilevare la macroglossia [6]. I raggi X possono essere utilizzati per determinare la dimensione della lingua se usati principalmente per misurare le dimensioni della testa.

Anche la diagnosi di qualsiasi condizione sottostante è importante. I test possono includere gene analisi, biopsiao ago sottile aspirazione (FNA) [3].

Qual è diagnosi differenziale per la macroglossia?

La principale diagnosi differenziale della vera macroglossia è la macroglossia relativa.

Acuto gonfiore della lingua può essere dovuto a angioedema o un disturbo infiammatorio locale che causa glossite.

Qual è il trattamento per la macroglossia?

Il trattamento della macroglossia dipende dalla causa sottostante. La macroglossia congenita può risolversi man mano che il bambino cresce, poiché la lingua e la cavità orale si adattano per accogliere la lingua più grande. [1].

In generale, il trattamento prevede quanto segue [2]:

• Gestione della malattia sistemica sottostante (se presente)
• Chirurgia: la glossectomia può essere richiesta in meno di 10% dei casi a causa di una grave macroglossia o delle sue complicanze. [1,2]
• Trattamento delle anomalie ortodontiche secondarie.

Qual è il risultato della macroglossia?

il previsione per i pazienti con macroglossia dipende fortemente dalla gravità, dalla causa sottostante e dal successo del trattamento.