introduzione
Il dermatofibroma è un benigno tumore noto anche come istiocitoma fibroso. C'è un dibattito sul fatto che il dermatofibroma abbia un reattivo o neoplastico origine. La clinica lesione è un marrone chiaro chiaro nodulo più comunemente trovato sulle gambe. Un numero di istologico esistono varianti.
Istologia dermatofibroma
I dermatofibromi lo sono dermico tumori caratterizzati da mal definiti proliferazione cellule fibroistiocitiche all'interno del derma con una sovrapposizione zona di grenz risparmio (figura 1). Alla periferia della lesione, c'è un intrappolamento di collagene (Figura 2). La sovrapposizione epidermide può essere acantotico con l'ingrandimento basale cap pigmentazione. A volte ci sono basaloide induzione dell'epidermide (figura 1, freccia) che può assomigliare a piccole cellule basali carcinoma o benigno follicolare Tumori
Patologia del dermatofibroma cellulare
Figura 1
figura 2
Di seguito sono descritte diverse varianti istologiche del dermatofibroma. Si noti che non tutte le varianti si escludono a vicenda e più di un tipo può essere presente all'interno della stessa lesione. Pertanto, queste varianti probabilmente descrivono solo caratteristiche insolite del dermatofibroma piuttosto che patologie distintive. Detto questo, la comprensione di queste varianti è utile al clinico, poiché alcune caratteristiche suggeriscono un decorso clinico più aggressivo e quindi richiedono cure speciali, ad esempio garantendo escissione margini e considerazione del monitoraggio continuo.
Il termine istiocitoma fibroso può essere utilizzato in modo intercambiabile con dermatofibroma o per descrivere un dermatofibroma con un modello storiforme prominente.
Cellulare dermatofibroma
Rispetto al solito dermatofibroma, il dermatofibroma cellulare ha una maggiore probabilità di ricomparsa dopo l'escissione e metastasi è riportato. Istologicamente, c'è una maggiore cellularità con un motivo storiforme vorticoso (Figure 3, 4). Periferica l'intrappolamento del collagene è meno evidente in questa variante. Potrebbe essere aumentato mitosi e l'estensione a sottocutaneo grasso, che è associato a un comportamento più aggressivo. Circa 10% di casi presenti necrosi.
Il dermatofibroma cellulare può assomigliare al dermatofibrosarcoma protuberans, che può essere differenziato a causa delle sue dimensioni maggiori, della maggiore mitosi e del marcato coinvolgimento del sottocute. Il CD34 è positivo nel dermatofibrosarcoma protuberans ed è solitamente negativo nel dermatofibroma, sebbene la variante cellulare possa avere focale positività, soprattutto nella periferia della lesione. Uno studio di clone cariotipo anomalie nel dermatofibroma, è stato riscontrato che i dermatofibromi cellulari hanno maggiori probabilità di avere anomalie del cariotipo rispetto ai comuni dermatofibromi.
Patologia del dermatofibroma cellulare
figura 3
Figura 4
Epitelioide dermatofibroma
Il dermatofibroma epitelioide è una variante ben nota del dermatofibroma che può essere confusa con altri benigni e il malvagio mesenchimale lesioni. La recente scoperta del comune ALK-1 traslocazione Ha portato alcune autorità a ritenere che sia meglio considerarlo un'entità distinta piuttosto che una forma di dermatofibroma. Clinicamente è distintivo, presentandosi come un nodulo rosso polipoide. Come i comuni dermatofibromi, i dermatofibromi epitelioidi si trovano più comunemente sulla gamba. Tuttavia, possono essere trovati in luoghi insoliti, anche sulla lingua.
Le sezioni attraverso il dermatofibroma epitelioide mostrano una posizione centrale, circoscritto tumore sottostante a epidermico colletto. Il tumore è composto da cellule disposte in fogli e talvolta secondo uno schema storiforme. Le singole cellule mostrano epitelioide morfologia con abbondante eosinofila citoplasma con tondo vescicolare core e nucleoli prominenti (figure 5, 6). Le cellule possono essere notevolmente ingrandite e mostrarne alcune nucleare atipia e mitosi. C'è spesso un socio infiammatorio cellula infiltrarsi che può essere utile per la diagnosi.
Diagnosi differenziale include altri tumori epitelioidi:
- Amelanotico melanoma - simile grande cellule epitelioidi ma di solito mostra di più pleomorfismo e coinvolgimento epidermico, ed è S100 positivo.
- Epitelioide sarcoma – granulomagrappoli di tipo con necrosi, più atipie, frenare+.
- Altri tumori epitelioidi dermici: gli studi immunoistochimici possono aiutare a escludere i tumori epitelioidi vascolare, muscolatura liscia e istiocitica Tumori
Patologia del dermatofibroma epitelioide
Figura 5
Figura 6
Dermatofibroma aneurismatico
La presentazione clinica del dermatofibroma aneurismatico è un nodulo marrone-bluastro a rapida crescita. I periodi di rapida crescita sono secondari emorragia in infortunio. Questi tumori hanno un alto tasso di recidiva e c'è una segnalazione di dermatofibroma aneurismatico con regionale linfa nodo intervento.
Istologicamente, ci sono fenditura-Mi piace emorragico spazi all'interno del centro del dermatofibroma aneurismatico che imitano i vasi ma mancano di a endoteliale copertura. Il tumore stesso tende ad essere abbastanza cellulare (Figura 7, 8). Emosiderina dichiarazione potrebbe essere una caratteristica aggiuntiva. Il dermatofibroma aneurismatico può essere confuso con un tumore vascolare; tuttavia, gli indizi per la diagnosi includono le caratteristiche circostanti del dermatofibroma e i marker delle cellule endoteliali sono positivi solo nei vasi normali e non negli spazi aneurismatici.
Patologia del dermatofibroma aneurismatico
Figura 7
Figura 8
Atipico dermatofibroma
Il dermatofibroma atipico è anche noto come dermatofibroma a cellule di mostro o dermatofibroma pseudosarcomatoso. Ci sono aree focali all'interno di un comune dermatofibroma costituito da grandi dimensioni polimorfo cellule con nucleoli grandi ("cellule mostro") (Figure 9, 10).
Il dermatofibroma atipico può essere aggressivo con rari casi di metastasi e morte. Tuttavia, molti di questi casi sono stati descritti prima che fossero disponibili i moderni studi immunoistochimici e ora possono essere riclassificati come sarcomi.
Patologia del dermatofibroma atipico
Figura 9
Figura 10
Dermatofibroma emosiderotico
Il dermatofibroma emosiderotico può mostrare un esteso deposito di emosiderina (Figura 11). Clinicamente, questi possono essere pigmentato e può imitare il melanoma.
Patologia del dermatofibroma emosiderotico
Figura 11
Dermatofibroma lipidizzato
Il dermatofibroma lipidizzato è anche noto come dermatofibroma "simile alla caviglia" a causa di a predilezione per la parte inferiore della gamba. Istologicamente, schiumoso istiociti predomina con una spiccata ialinizzazione del collagene che assomiglia amiloide (figura 12).
Patologia del dermatofibroma lipidizzato
Figura 12
Dermatofibroma del fibrocollagene
Il dermatofibroma fibrocollagene ha un modello vorticoso o storiforme prominente, con una predominanza di collagene e fibroblasti-come celle (figure 13, 14). Questo sottotipo sembra essere più comune in rari casi di diffuso dermatofibroma visto in immunosoppressi pazienti.
Patologia del dermatofibroma del fibrocollagene
Figura 13
Figura 14
Dermatofibroma a cellule chiare
Il dermatofibroma a cellule chiare ha un comportamento benigno. Alcuni esperti lo considerano un'entità separata dal dermatofibroma, in quanto ha una morfologia atipica. Il tumore è costituito da fogli di cellule all'interno del derma e occasionalmente si estende al sottocute. Le cellule tumorali hanno nuclei vescicolari senza atipie significative (Figura 15). Le caratteristiche istologiche del dermatofibroma a cellule chiare si sovrappongono al mesenchimale a cellule chiare recentemente descritto. neoplasia, caratterizzato da una proliferazione cutanea di cellule con nuclei vescicolari e chiari a reticolare citoplasma con o senza atipia citologica e mitosi.
Patologia del dermatofibroma a cellule chiare
Figura 15
Istiocitoma fibroso profondo
L'istiocitoma fibroso profondo assomiglia istologicamente al dermatofibroma ma colpisce il sottocute profondo o tessuti soffici (figura 16). Le estremità sono il sito più comune seguito dalla testa e dal collo e quindi dal tronco. Fino a uno su cinque istiocitomi fibrosi profondi ripetere dopo l'escissione e ci sono 2 casi segnalati di metastasi e morte.
Le caratteristiche istologiche distintive dell'istiocitoma fibroso profondo includono a diffondere modello storiforme e cambiamenti simili a emangiopericitoma con vasi ramificati a pareti sottili a forma di corno di cervo nel 40% delle lesioni. diverso da cutaneo dermatofibroma, queste lesioni sono generalmente positive per CD34.
Patologia dell'istiocitoma fibroso profondo
Figura 16
Studi speciali di dermatofibroma
Immunoistochimica positiva per il Fattore XIIIa.
Il CD34 è solitamente negativo nel dermatofibroma, ma evidenzia i vasi mescolati e può essere focalmente positivo nella periferia della lesione nella variante cellulare (Figura 17). Il fattore 13A normalmente colora il lesione cellule (figura 18). Esiste una positività variabile per CD68 e actina muscolare liscia. Un istiocitoma fibroso epitelioide è solitamente ALK-1 positivo.
Immunoistochimica della patologia del dermatofibroma.
Figura 17
Figura 18
Dermatofibroma a palizzata
Il dermatofibroma a palizzata è caratterizzato da una palizzata prominente dei nuclei, che imita i corpi di Verocay visti nello schwannoma. Le caratteristiche di differenziazione dello schwannoma includono la mancanza di una capsula e la colorazione per S100 è negativa (S100 è positiva nello schwannoma) (Figure 19, 20, 21).
Patologia del dermatofibroma a palizzata
Figura 19
Figura 20
Figura 21
Atrofico dermatofibroma
Il dermatofibroma atrofico rappresenta probabilmente lo stadio terminale di un dermatofibroma e spesso si presenta clinicamente come una lesione depressa. Istologicamente, le cellule tumorali sono scarsamente distribuite tra abbondanti ialinizzato collagene.
