Dermatite erpetiforme

Che cos'è dermatite erpetiforme?

La dermatite erpetiforme è rara ma persistente immunobolloso una malattia che è stata collegata alla celiachia (l'ortografia statunitense è celiaca), un'enteropatia sensibile al glutine.

Il nome herpetiformis deriva dalla tendenza delle vesciche a comparire in gruppi, simili all'herpes. simplex. Però, dermatite erpetiforme non per virale infezione.

Dermatite erpetiforme è anche conosciuta come malattia di Duhring-Brocq.

Chi ha la dermatite erpetiforme?

• Dermatite erpetiforme Colpisce prevalentemente i caucasici di età compresa tra i 15 e i 40 anni, ma può verificarsi in persone più giovani o anziane e in altre razze.
• C'è un rapporto maschi/femmine di 2:1.
• Sono più colpite le donne di età inferiore ai 20 anni rispetto agli uomini.
• C'è un genetico predisposizione con un'associazione con gli esseri umani globuli bianchi antigeni (HLA) DQ2 e DQ8.
• Alcuni pazienti hanno una storia personale o familiare di altri autoimmune malattie tra cui malattie della tiroide, perniciose anemia, diabete di tipo 1, vitiligine, morbo di Addison e alopecia areata.

Quali sono le cause della dermatite erpetiforme?

• riermatite erpetiforme e la celiachia sono dovute all'intolleranza alla gliadina frazione di glutine che si trova nel frumento, nella segale e nell'orzo.
• Il glutine innesca la produzione di IgA anticorpi e un processo autoimmune che attacca la pelle e l'intestino.
• Nella celiachia, le cause del glutine infiammazione con conseguente diarrea, stanchezza, perdita di peso e disturbi addominali.
• La maggior parte (>90%) dei pazienti con dermatite erpetiforme hanno anche un'enteropatia sensibile al glutine. I sintomi gastrointestinali possono essere da lievi a gravi; alcuni pazienti rimangono sintomo-gratuito.
• Circa 15-25% dei pazienti celiaci hanno simultaneo dermatite erpetiforme. Questi pazienti tendono ad avere un intestino più grave. patologia rispetto a quelli senza dermatite erpetiforme.

Quali sono le caratteristiche cliniche della dermatite erpetiforme?

• riermatite erpetiforme avere un simmetrico distribuzione.
• Lesioni appaiono più spesso sul cuoio capelluto, sulle spalle, sui glutei, sui gomiti e sulle ginocchia.
• È caratterizzato da prurigo (prurito estremo papule) e vescicole su pelle normale o arrossata.
• Appaiono spesso in gruppi o serpeggiante grappoli
• Le vesciche spesso si erodono e croccante a causa del graffio immediato.
• riermatite erpetiforme può anche essere inizialmente presentato come digitale petecchie.
• Macchie rosse piatte e ispessite piatti e orticaria può accadere in modo simile ad altri infiammatorio condizioni della pelle come dermatite, scabbia e papulare orticaria.
• Gli infortuni decidono di andarsene post-infiammatorio ipopigmentazione e iperpigmentazione.

Quali sono le complicazioni di dermatite erpetiforme e celiachia?

Le seguenti condizioni possono interessare i pazienti con dermatite erpetiforme, soprattutto se associato alla celiachia:

• Aphthous ulcere e cheilite angolare
• Pelle secca, un e capelli anomalie
• Problemi dentali: smalto sottile
• Neurologico problemi: atassia (perdita di equilibrio), polineuropatia, epilessia
• Problemi di cuore: pericardite e cardiomiopatia
• Ricorrente aborti spontanei (aborto spontaneo)
• Fegato grasso con conseguente alterazione dei test di funzionalità epatica
• *Non Hodgkin linfoma (NHL) *che colpisce l'intestino o qualsiasi parte del corpo

* Il rischio di NHL aumenta tra dermatite erpetiforme pazienti. La stretta aderenza a una dieta priva di glutine riduce questa rara ma grave complicanza a lungo termine.

Come viene diagnosticata la dermatite erpetiforme?

Pelle biopsia

Di solito è necessaria una biopsia cutanea per confermare dermatite erpetiforme. Caratteristica istologico apparizioni di dermatite erpetiforme siamo:

• Subepidermico vesciche
• Neutrofili e eosinofili cellule infiammatorie in dermico papille
• Granulare I depositi di IgA direttamente nelle papille dermiche immunofluorescenza

Rilevazione di carenze nutrizionali

Pazienti con dermatite erpetiforme In genere vengono offerti gli stessi esami del sangue utilizzati nei pazienti celiaci per verificare le carenze nutrizionali. Questi includono:

• Emocromo completo, test di funzionalità epatica e siero calcio
• Ferro, zinco, vitamina B12 e acido folico
• Test di funzionalità tiroidea

Una lieve anemia può essere causata da carenza di ferro o folati (o entrambi) a causa del malassorbimento associato all'enteropatia sensibile al glutine. I test di funzionalità tiroidea sono generalmente raccomandati a causa dell'associazione tra dermatite erpetiforme e malattie della tiroide.

esame del sangue diagnostico

Specifica autoanticorpo prove per dermatite erpetiforme siamo:

• Anticorpi IgA anti-endomisio
• transglutaminasi tissutale IgA anticorpo, tTG
• * IgA epidermico anticorpi transglutaminasi, eTG (se disponibili)
• La gliadina ha deamidato IgA e IgG peptide anticorpo, dGP
• Saggio di gliadina IgA e IgG
• Livello IgA totale

*Dermatite erpetiforme è associato agli anticorpi IgA diretti contro la transglutaminasi epidermica (eTG), che non è il caso della celiachia.

I risultati borderline possono essere difficili da interpretare.

Biopsia dell'intestino tenue

• Dermatite erpetiforme i pazienti con risultati ematici anormali di solito procedono a una biopsia dell'intestino tenue per confermare l'enteropatia sensibile al glutine.
• Questo è istologicamente caratterizzato da villi dell'intestino tenue atrofia. Ciò significa che invece di essere molto contorto, il rivestimento dell'intestino è liscio e appiattito.
• L'intestino può apparire normale a causa del trattamento (dieta senza glutine e/o farmaci), lesioni mancate (il campione è stato prelevato da un sito non affetto) oppure l'intestino potrebbe non essere affetto dalla malattia.

Altri test

Aplotipo HLA, un insieme di DNA variazioni, i test possono rivelare HLA-DQ2 o HLA-DQ8. Questo è presente in quasi tutti i pazienti con dermatite erpetiforme (e celiachia).

Qual è il trattamento della dermatite erpetiforme?

dieta senza glutine

Una dieta priva di glutine per tutta la vita è fortemente raccomandata nei pazienti con dermatite erpetiforme, come:

• Riduce la necessità di farmaci controllo dermatite erpetiforme
• Migliora l'enteropatia sensibile al glutine associata
• Migliora la nutrizione e la densità ossea.
• Puoi ridurre il rischio di sviluppando altre condizioni autoimmuni
• Può ridurre il rischio di linfoma intestinale.

Medicinale

Dapsone è il trattamento di scelta per dermatite erpetiforme, poiché di solito riduce il prurito entro 3 giorni.

• Il dosaggio varia da 25 mg a 300 mg al giorno
• Dapsone ha potenziali effetti collaterali e requisiti di monitoraggio.
• Può scomparire gradualmente in coloro che hanno seguito una dieta stabile senza glutine.

Se sei intollerante o allergico al dapsone, possono essere utili:

• Ultra potente attuale steroidi
• Sistemico steroidi
• Sulfapiridina (non disponibile in Nuova Zelanda)
• Rituximab

Qual è il risultato della dermatite erpetiforme?

Dermatite erpetiforme di solito ha un buono previsione, con la maggior parte dei pazienti che risponde bene a una dieta ea farmaci rigorosamente privi di glutine. Il tasso di risposta varia da individuo a individuo (da giorni ad anni).