Porcheratosi attinica superficiale disseminata

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Che cos'è diffuso superficiale attinico porocheratosi?

La porocheratosi attinica superficiale disseminata, o DSAP, è una malattia ereditaria cheratinizzazione disturbo che provoca discreto chiazze secche su braccia e gambe.

DSAP è un tipo speciale di “macchia solare” ereditaria. Nome porcheratosi significa, medio squamoso poro ed è un termine improprio poiché la porocheratosi non è correlata ai pori.

Porcheratosi attinica superficiale disseminata

DSAP

DSAP

DSAP

DSAP

Primo piano del DSAP

Primo piano del DSAP

DSAP

Chi ottiene Porocheratosi attinica superficiale disseminata?

Il DSAP colpisce più comunemente le persone di origine europea, sebbene sia stato segnalato che colpisce anche persone di altre razze. È più comune nelle donne che negli uomini.

L'età media in cui i pazienti notano per la prima volta la DSAP è compresa tra 35 e 40 anni e la sua frequenza nelle famiglie affette aumenta costantemente con l'età. È raro durante l'infanzia.

Il DSAP può insorgere nei pazienti immunodepressi, anche successivamente trapianto. La sua comparsa può essere causata anche dall'esposizione solare, dalla fototerapia, da lesioni, infezione o sistemico patologia.

Che causaPorocheratosi attinica superficiale disseminata?

DSAP è dovuto a a genetico mutazione. La tendenza al DSAP è ereditata come a autosomica tratto dominante, il che significa che in media la metà dei figli di un genitore affetto avrà anche la tendenza.

Un posto dentro cromosoma 12 è risultato essere responsabile del DSAP in una famiglia cinese (J Invest Dermatol 2000 Jun;114(6):1071-4). Il causale geni nelle famiglie affette hanno incluso il fattore 3 associato allo spliceosoma (SART3) e Mvalutare la chinasi (MVK) geni.

Quali sono le caratteristiche cliniche del dPorocheratosi attinica superficiale disseminata?

La DSAP colpisce principalmente la parte inferiore delle braccia e delle gambe bilateralmente e si manifesta più frequentemente nella parte inferiore delle gambe. Potrebbero essercene pochi o innumerevoli lesioni. La fronte e le guance sono colpite in meno di 10% di persone e la DSAP non si verifica quasi mai sul cuoio capelluto, sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi. Tende ad essere più prominente in estate e può apparire meno prominente in inverno. La luce ultravioletta delle lampade solari ha causato nuove lesioni.

Le lesioni sono composte da molteplici rotondità irregolari, Annulla o policiclico piatti, ciascuno dei quali presenta un bordo corneo rialzato. La visibilità di questo pneumatico è notevolmente accentuato applicando l'abbronzatura artificiale soluzione (diidrossiacetone).

Il DSAP più piccolo lesione È un conico di 1-3 mm papule, colore della pelle, rosso brunastro o marrone. Si basa su a capelli follicolo contenente un file cheratosico spina (squamosa). Le placche più grandi hanno un anello cheratosico affilato e leggermente rialzato, frazione di un millimetro di spessore, con un diametro di 10 mm o più. La pelle all'interno dell'anello è assottigliata e leggermente arrossata o leggermente marrone, e appena all'interno della cresta si può vedere un anello chiaro. La cresta stessa è spesso di un marrone più scuro rispetto al resto della lesione. L'area centrale è solitamente pallida e liscia, ma può essere rossa, squamosa, secca o squamosa. follicolare spine.

Non c'è sudorazione all'interno delle lesioni. Anche se più spesso asintomatico, l'esposizione al sole o al calore può causare prurito o puntura.

Quali sono le complicazioni del DSAP?

Sviluppo di squamoso cellula carcinoma (SCC) all'interno di una lesione DSAP è la preoccupazione principale. Questo è raro (<10% de las personas con DSAP sviluppare SCC). Tuttavia, molti pazienti con DSAP hanno avuto una significativa esposizione al sole e potrebbero anche averla attinico cheratosi e altre forme di pelle Cancro (in particolar modo basale carcinoma cellulare). L'SCC si presenta come un'unica, dolorosa, squamosa allargata o ulcerata targa o nodulo.

Come viene diagnosticato il DSAP?

La diagnosi di porocheratosi è solitamente clinica, con l'aiuto di dermoscopia. Il DSAP viene talvolta diagnosticato rilevando caratteristiche caratteristiche in patologia, in cui il bordo squamoso di DSAP è descritto come a paracheratotico cornoid foglio. La diagnosi può anche mancare in a biopsia Se il campione non include il bordo, è orientato in modo errato o patologoIl focus non è sulla cresta corneale osservata clinicamente.

Qual è diagnosi differenziale del DSAP?

Esistono diversi tipi di porocheratosi e questi possono verificarsi nei membri della famiglia o nel paziente affetto da DSAP.

La DSAP viene talvolta confusa con le cheratosi attiniche multiple, ma è più probabile che le cheratosi attiniche si manifestino sul viso e sulle mani e abbiano una scala piuttosto che periferica scala.

Qual è il trattamento per DSAP?

Sfortunatamente, allo stato attuale delle nostre conoscenze, non esiste un trattamento molto soddisfacente per il DSAP. Nel corso degli anni, gli agenti che sono stati testati includono:

  • Crioterapia
  • 5-fluorouracile crema
  • Crema di imiquimod
  • Crema di tretinoina
  • Ingenol mebutato gel
  • Crema agli alfaidrossiacidi
  • Calcipotriolo unguento
  • Diclofenac Gel
  • acitretina orale
  • Fotodinamica terapia
  • Terapia con raggi di Grenz
  • Essere accordi.

Ad oggi, nessun trattamento ha dimostrato di essere efficace a lungo termine. La maggior parte delle persone si accontenta di congelare leggermente le lesioni più grandi e di restituirle secondo necessità per i trattamenti successivi, utilizzando una crema idratante per ridurre la sensazione di secchezza.

Se DSAP è stato indotto da farmaci immunosoppressione, è stato segnalato che la sospensione del farmaco comporta remissione da DSAP.

Protezione solare

Si ritiene che limitare l’esposizione al sole indossando maniche lunghe, gonne o pantaloni e utilizzando la protezione solare su gambe e braccia riduca o ritardi lo sviluppo di nuove lesioni.