introduzione
Il dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) è una sostanza localmente aggressiva tumore di origine fibroblastica. L'iniziale lesione è il colore della pelle targa che sviluppa un colore rosso / marrone e nodulare superficie.
Istologia dermatofibrosarcoma protuberans
Il dermatofibrosarcoma protuberans è costituito da a proliferazione cellula mandrino nel profondo derma con dopo lesioni infiltrarsi nel file sottocutaneo grasso (figure 1, 2). Può verificarsi un'invasione muscolare. C'è spesso una conservazione superficiale, tuttavia il coinvolgimento di epidermide e ulcerazione a volte vedi. Le cellule tumorali del fuso hanno un aspetto abbastanza uniforme con allungato core e poco o niente pleomorfismo (Figure 3-5) e possono essere disposte in modo storiform (roteato e intrecciato, Figura 6).
Patologia del dermatofibrosarcoma protuberans
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Figura 7
Studi speciali di dermatofibrosarcoma protuberans
Positività caratteristica per CD34 (Figura 7). CD31 negativa e actina muscolare liscia.
Diagnosi differenziale dermatofibrosarcoma protuberans
Cellulare dermatofibroma: una proliferazione radiale di cellule con grandi nuclei. Può avere emosiderina depositi. Parte centrale negativa per CD34, positiva per Fattore XIIIa.
Cutanea sarcoma - segnato nucleare polimorfismo e frequenti mitosi sono caratteristiche distintive del dermatofibrosarcoma protuberans.
Leiomiosarcoma - pleomorfo cellula mandrino tumore con nuclei a forma di sigaro e mitosi. Actina muscolare liscia positiva.
Desmoplastico melanoma - fibrosi e focale linfocitica infiltrati sono funzionalità aggiuntive. Le cellule tumorali sono positive per S100.
Neurofibroma - Tumore a cellule mandrino positivo S100. Mastociti può essere presente.
Fibrosarcomatous Dermatofibrosarcoma Protuberans: Una variante del Dermatofibrosarcoma protuberans che rappresenta la progressione del tumore. C'è un modello fascicolare focale o "a spina di pesce". Dermatofibrosarcoma protuberans più cellulare del solito con aumento del pleomorfismo nucleare e mitotico contare le cifre. La colorazione per CD34 è ridotta.
