Poliarterite nodosa cutanea

Che cos'è cutaneo poliarterite nodosa?

La poliarterite nodosa cutanea (PAN) è una forma rara di vasculite (infiammazione di vasi sanguigni) che coinvolge piccole e medie imprese arterie del derma e sottocutaneo tessuto. A volte è chiamato periarterite nodosa.

Come è correlato a sistemico poliarterite nodosa?

anche se pelle identica lesioni sono comuni nella PAN sistemica, la PAN cutanea deve essere considerata una malattia separata e distinta dalla PAN sistemica, poiché il decorso clinico e il trattamento di queste condizioni differiscono l'uno dall'altro.

La PAN sistemica è una vasculite che provoca un'infiammazione distruttiva delle arterie muscolari di medio calibro in più sistemi, tra cui fegato, reni, cuore, polmoni, tratto gastrointestinale, Muscoloscheletrico e sistema nervoso. La PAN sistemica è una forma di vasculite pericolosa per la vita, mentre la PAN cutanea di solito si presenta con a cronica ma relativamente benigno corso.

Chi ha la poliarterite nodosa cutanea?

La poliarterite nodosa cutanea spesso inizia nell'infanzia o nell'adolescenza. È strano.

Nella maggior parte dei casi di PAN cutanea, la malattia è scatenata da alcuni infezioni, in particolare streptococchi di gruppo A, epatite B, epatite C, virus dell'immunodeficienza umana, parvovirus B19 (la causa della quinta malattia). Genetico I difetti portano a una reazione eccessiva al infezione.

Qual è la causa della poliarterite nodosa cutanea?

La PAN cutanea è il risultato di una complessa interazione di autoinfiammatorio e autoimmune fattori e immunodeficienza.

Autosomica recessivo mutazioni al CERC1 gene sono stati implicati in alcuni pazienti con PAN cutanea. Questa genetica anomalia comporta un deficit di ADA2 proteina (DATO2). DADA2 può anche causare immunodeficienza. ADA2 è un plasma proteine essenziali per sviluppo di endoteliale celle (queste allineano il vaso sanguigno muro), e leucociti (globuli bianchi). DADA2 porta all'attività cronica incontrollata di neutrofili e danneggia le cellule endoteliali.

Quali sono le caratteristiche cliniche della poliarterite nodosa cutanea?

Le caratteristiche cliniche della poliarterite nodosa cutanea sono correlate all'infiammazione o occlusione dei vasi sanguigni di piccolo e medio calibro nella pelle e talvolta in altri organi. Di solito ha periodi di attività e remissione.

Vasculitic le lesioni si trovano più spesso sulle gambe e sui piedi. Altre aree che possono essere colpite includono le braccia, il tronco, i glutei, la testa e il collo. È più probabile che si trovino nei punti di pressione come le ginocchia, la parte posteriore del piede e la parte inferiore della gamba.

• Grumi teneri compaiono sotto la pelle, specialmente sulle cosce e sulla parte inferiore delle gambe. Solitamente misurano tra i 4 ei 15 mm di diametro e seguono il decorso delle arterie di medio calibro.
• Più grandi infiammatorio piatti potrebbe sembrare. Questi tendono ad avere noduli lungo i bordi. Man mano che le placche guariscono, lasciano chiazze di post-infiammatorio pigmentazione.
• Infarti sulla pelle presenti come macchie viola o nere o vesciche piene di sangue. Sono aree morte della pelle a causa di vasi sanguigni ostruiti.
• La vasculite dei piccoli vasi può presentarsi come palpabile viola
• Vesciche e ulcerazione può succedere.
• Livedo reticularis (una colorazione scura a forma di stella).

Sintomi sistemici nella poliarterite nodosa cutanea

Oltre ai problemi della pelle, i pazienti con PAN cutanea possono anche avere molto diffuso sintomi come malessere, febbre, mal di gola e dolori articolari e muscolari. Neurologico Possono verificarsi anche sintomi quali intorpidimento, formicolio, disturbi sensoriali, debolezza e assenza di riflessi.

Come viene diagnosticata la poliarterite nodosa cutanea?

Pelle biopsia di un tipico lesione viene spesso eseguito per fare una diagnosi accurata di PAN cutanea. Un campione che mostra panarterite (infiammazione di tutti i vasi sanguigni nel campione di pelle) è l'unico test definitivo per PAN.

I test di laboratorio sui campioni di sangue generalmente non sono utili per la diagnosi o il monitoraggio della PAN cutanea, poiché la conta ematica e la chimica sono generalmente normali. Inizialmente sono richiesti per determinare la causa della vasculite o per escludere il coinvolgimento di altri organi come avviene nella PAN sistemica.

In alcuni centri possono essere misurati i livelli della proteina ADA2 e/o del gene CERC1.

Qual è il trattamento per la poliarterite nodosa cutanea?

Poiché la PAN cutanea è rara, non ci sono randomizzato prove per guidare il trattamento. Il trattamento standard segue le linee guida per altre forme di vasculite. Il cardine del trattamento è solitamente la somministrazione orale. corticosteroidi (prednisone).

Altri trattamenti attivi per la PAN cutanea possono includere:

• Colchicina
• Ciclofosfamide
• Endovenosa immunoglobuline
• Penicillina per prevenire focolai dopo tonsillite o cellulite da streptococco

Il warfarin (con un rapporto internazionale normalizzato [INR] di 3) è stato segnalato per essere efficace in 3 casi di poliarterite nodosa cutanea con miglioramento del liveso reticularis e guarigione di ulcere.

Nuove terapie sono in fase di sviluppo per i pazienti con PAN cutanea che hanno DADA2. Questi trattamenti non provati includono:

• Proteina ADA2 ricombinante
• plasma fresco congelato
• cellula emopoietica trapianto
• Anti-TNFα biologici (se il TNFa è elevato)
• Anti-interleuchina 6 monoclonale anticorpi (p. es., tocilizumab)

trattamento sintomatico

• Non steroideo antinfiammatorio I farmaci sono utilizzati per alleviare il dolore e l'azione antinfiammatoria.
• Il dolore può essere grave, richiedendo paracetamolo, narcotici e anticonvulsivante medicinali.
• Le lesioni cutanee ulcerose possono essere trattate con attuale preparato come miele di manuka attivo e ricoperto di medicazioni speciali per migliorare la guarigione.
• Gli innesti cutanei possono talvolta essere raccomandati per le ulcere a guarigione lenta, ma possono fallire a causa del danneggiamento dei vasi sanguigni che forniscono nutrimento alla pelle.

Outlook Qual è la prognosi per la poliarterite nodosa cutanea?

La PAN cutanea di solito ha un decorso cronico della durata di mesi o anni esacerbazioni e rinvii. I sintomi neurologici e i dolori muscolari di solito scompaiono nel giro di pochi mesi, mentre le lesioni cutanee impiegano più tempo a guarire.

Le remissioni possono verificarsi spontaneamente o come risultato del trattamento.