Lupus eritematoso discoide

Che cos'è discoidale lupus eritematoso?

Il lupus eritematoso (LE) è un gruppo di diversi, persistente infiammatorio autoimmune malattie e spesso colpisce la pelle. Il lupus eritematoso discoide (DLE) è il più comune cronica forma di cutaneo lupus. È caratterizzato da persistente squamoso, come un disco piatti sul cuoio capelluto, sul viso e sulle orecchie che possono causare pigmentario cambiamenti, cicatrici e capelli perduto.

Che cosa causa il lupus eritematoso discoide?

I fattori che portano a DLE includono:

• Genetico predisposizione
• Esposizione alla luce solare (spesso diverse settimane prima della presentazione)
• Tossine come il fumo di sigaretta
• Ormoni

il dimostrazioni di DLE sono dovute alla perdita di regolazione del sistema immunitario della pelle.

Chi ottiene il lupus eritematoso discoide?

Il DLE può colpire uomini e donne di qualsiasi età. La DLE è cinque volte più comune nelle donne rispetto agli uomini e l'insorgenza di solito si verifica tra i 20 ei 40 anni. DLE è più comune di sistemico lupus eritematoso (LES). Il preventivo predominanza si tratta di circa 20-40 persone su 100.000.

La DLE può essere più comune nei pazienti con pelle di colore più scuro rispetto ai caucasici chiari.

Il DLE è più comune e più grave nei fumatori che nei non fumatori. Il fumo riduce anche l'efficacia degli antimalarici e di altre terapie.

Caratteristiche cliniche del lupus eritematoso discoide

La maggior parte dei pazienti con DLE ha solo un coinvolgimento cutaneo (LE cutaneo). Tra 5% e 25% di pazienti con DLE sviluppare LES, in cui possono esserci altre forme di lupus cutaneo e altri organi possono sviluppare la malattia. I sintomi sistemici sono generalmente lievi in questi pazienti.

DLE può essere trova (sopra il collo in 80%) o molto diffuso (sopra e sotto il collo su un 20%).

I segni di DLE localizzato includono:

• Iniziale lesioni sono macchie rosse secche
• Questi si evolvono in difficile rosso o iperpigmentato piastre con aderente scala
• Follicolare cheratosio spine frenare dentro i capelli follicoli, si nota quando la scala viene rimossa dalla superficie, ad esempio con nastro adesivo (tack cartello)
• Le lesioni più vecchie sono iperpigmentate, specialmente ai margini delle placche.
• La cicatrizzazione provoca la perdita centrale di pigmento (macchie bianche) e la pelle atrofia (perdita di tessuto)
• Il DLE si trova tipicamente sul naso, sulle guance, sul lobo dell'orecchio e sul guscio.
• Può coinvolgere le labbra, orale membrana mucosa, naso o palpebre
• Le lesioni al cuoio capelluto causano macchie temporanee o permanenti di perdita di capelli.
• Ipertrofico (verrucoso) lupus eritematoso descrive placche rosse molto ispessite.

I segni di DLE generalizzato includono:

• Piatti in precedente petto, parte superiore della schiena, dorso delle mani
• A volte placche degli arti superiori e inferiori.
• Può colpire palme e piante dei piedi
• Può influenzare anogenitale membrana mucosa.

La preoccupazione principale del paziente è l'aspetto sgradevole delle placche, ma possono anche essere pruriginose o dolorose.

Altre immagini del lupus eritematoso cutaneo.

Come viene diagnosticato il lupus eritematoso discoide?

Il DLE viene spesso diagnosticato dal suo distribuzione in luoghi esposti al sole e l'aspetto clinico delle placche. Dopo un'attenta anamnesi, il paziente con DLE deve sottoporsi a un esame generale completo per determinare se possono essere presenti altre forme di lupus.

La diagnosi è generalmente confermata dalla pelle. biopsia, in cui sono indicate le caratteristiche tipiche del lupus: interfaccia e perianexal dermatite, ostruzione follicolare, atrofia e cicatrici. Diretto immunofluorescenza è spesso positivo in lesione pelle in DLE (test positivo della banda del lupus).

Area e indice di gravità della malattia del lupus eritematoso cutaneo (CLASI)

Il CLASI (Cutaneous Lupus Eritematosus Disease Area and Severity Index) è stato sviluppato nel tentativo di classificare la gravità della LE cutanea. [2] Un punteggio relativo al danno e all'attività della malattia viene calcolato in ciascuna delle 12 posizioni anatomiche (vedere l'articolo pubblicato originale per maggiori dettagli).

Il punteggio totale dell'attività è composto da:

• Un grado di rossore (0-3) e scala (0-2)
• Mucoso coinvolgimento della membrana (0-1)
• Perdita di capelli recente (0-1), nessuna cicatrice alopecia (0-3).

Il punteggio totale del danno è composto da:

• Il grado di depigmentazione (0-2) e guarigione (0-2)
• Persistenza la depigmentazione in 12 mesi raddoppia il punteggio di depigmentazione
• Cicatrici sul cuoio capelluto (0, 3, 4, 5, 6).

Analisi del sangue

I pazienti con DLE saranno generalmente sottoposti a esami del sangue al momento della diagnosi e di tanto in tanto successivamente.

• emocromo completo
• Renale prova
• Marcatori infiammatori come C-reattivo proteina (CRP)
• Antinucleare anticorpo (ANA, ANF; se presenti, di solito sono bassi Titolo)
• Rimovibile nucleare anticorpo (ENA)
• Anti-annessina 1 anticorpi—Questi possono essere un marker diagnostico per la CLE discoide

Circolante autoanticorpi si trovano in circa 50% di pazienti con DLE.

Il lupus eritematoso discoide ha complicazioni?

Circa 25% di pazienti con lupus eritematoso discoide sviluppano anche lupus eritematoso sistemico mesi o decenni dopo la diagnosi di malattia della pelle.

Il lupus eritematoso discoide può lasciare cicatrici permanenti, anche quando la malattia attiva ha risposto al trattamento.

Qual è il trattamento per il lupus eritematoso discoide?

Misure precauzionali

I seguenti passaggi sono importanti per ridurre la possibilità di riacutizzazioni DLE.

• Protezione delicata per tutto l'anno dall'esposizione al sole con filtri solari, abbigliamento e accessori ad ampio spettro SPF 50+ applicati in modo spesso. I soli filtri solari non sono adatti.
• All'interno, alcuni pazienti potrebbero anche dover stare lontani dalle finestre di vetro, o queste possono essere trattate UV-bloccare i film.
• Gli integratori di vitamina D dovrebbero essere consigliati a coloro che evitano rigorosamente il sole.
• Di fumare cessazione.

attuale terapia

Potenti corsi topici intermittenti corticosteroidi sono il trattamento principale per DLE. Devono essere applicati con precisione alle lesioni cutanee per diverse settimane. Lo stelo dovrebbe essere selezionato per adattarsi al sito del corpo e allo spessore del targa. Gli steroidi topici molto potenti possono far diventare più sottile e aumentare la pelle circostante vaso sanguigno formazioneteleangectasia). A volte vengono utilizzate iniezioni di corticosteroidi intralesionali, specialmente per la DLE ipertrofica.

Calcineurina inibitori tacrolimus unguento e pimecrolimus crema può essere utilizzato anche.

Il trucco mimetico è utile per migliorare l'aspetto.

Terapia sistemica

In genere, uno qualsiasi dei seguenti farmaci può essere utilizzato per trattare la DLE da solo o in combinazione. Il trattamento è meno efficace nei fumatori rispetto ai non fumatori.

• Idrossiclorochina e altri antimalarici: i tassi di risposta sono circa 80% in CLE.
• Corticosteroidi sistemici come prednisone o prednisolone. Raramente sono necessari per DLE.
• Metotrexato: migliore risposta nel CLE subacuto e nel CLE discoide
• Retinoidi isotretinoina e acitretina
• Micofenolato
• Azatioprina
• Dapsone
• Talidomide
• Belimumab

Outlook Quali sono le prospettive per il lupus eritematoso discoide?

DLE tende a persistere per anni o decenni. In alcuni pazienti, tutti i segni della malattia attiva si risolvono con il tempo.

Squamoso cellula carcinoma Raramente può sorgere all'interno di una placca DLE di lunga durata sulla pelle o membrana mucosa. Si presenta come una crescita verrucosa ingrandita o ulcera. Di solito viene trattato chirurgicamente.