Cos'è Alezzandrini sindrome?
La sindrome di Alezzandrini è caratterizzata da depigmentazione.
- Unilaterale degenerazione di pigmentato strato retinico
- Ipsolaterale vitiligine facciale
- Poliosi (perdita di colore di a patch di capelli)
- Udito ridotto
La sindrome di Alezzandrini è stata strettamente associata alla sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), poiché condividono simili cutaneo e oculare segni. Neurologico coinvolgimento tipico della sindrome VKH (8th craniale nervo innocuo e sterile meningite) non sono riportati nella sindrome di Alezzandrini. La connessione tra le sindromi rimane sconosciuta.
Chi ha la sindrome di Alezzandrini?
Sono stati descritti solo una manciata di pazienti con sindrome di Alezzandrini, che erano uomini e donne di età compresa tra i 12 ei 30 anni al momento della presentazione.
Che cosa causa la sindrome di Alezzandrini?
La causa della sindrome di Alezzandrini è sconosciuta. Virale o autoimmune processi che portano a melanociti È stata suggerita la distruzione. Melanociti migrano verso la pelle, le retine, l'uvea, la coclea e i labirinti vestibolari, quindi ognuno di questi siti può essere colpito.
Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome di Alezzandrini?
La presentazione iniziale può essere una graduale perdita unilaterale della vista, seguita da vitiligine facciale ipsilaterale e poliosi diversi anni dopo. Può anche essere ridotta la sensibilità ipsilaterale al suono o la perdita dell'udito sviluppare. Bilaterale La sordità è stata segnalata in un paziente.
Perdita di pigmentazione della pelle e dei capelli.
Poliosi
Vitiligine
Come viene diagnosticata la sindrome di Alezzandrini?
La sindrome di Alezzandrini viene diagnosticata riconoscendo la presentazione clinica.
Oftalmologico Le indagini per valutare le complicanze possono includere:
- Fundus esame
- Test dell'acuità visiva
- Autofluorescenza del fondo
- Tomografia a coerenza ottica nel dominio spettrale
L'audiometria viene eseguita per valutare la perdita dell'udito.
Qual è il trattamento per la sindrome di Alezzandrini?
Non esistono cure per la sindrome di Alezzandrini.
- attuale gli steroidi hanno un beneficio limitato per la vitiligine.
- La protezione solare è importante per prevenire le scottature sulla pelle colpita dalla vitiligine.
- Pelle Cancro il rischio deve essere valutato.
Qual è il risultato della sindrome di Alezzandrini?
A causa del numero limitato di casi segnalati, il previsione dei pazienti con questa sindrome rimane sconosciuto.
I pazienti sperimentano una graduale perdita della vista e, in alcuni casi, progressivo perdita dell'udito. Hanno un rischio maggiore di distacco della retina.
