Patologia del nevo di Spitz

Spitz nevo

Il nevo di Spitz può rappresentare una grande difficoltà diagnostica a causa della clinica, dermoscopico e caratteristiche istologiche che assomigliano melanoma. Anche se generalmente visto nei bambini, Spitz nevi può sorgere negli adulti. Il tipico o classico lesione è una rosa papule o nodulo, che appare all'improvviso e cresce rapidamente per alcuni mesi. C'è un pigmentato variante.

La maggior parte dei nevi Spitz sono composti o intradermico Tumori Fortunatamente, i nevi giunzionali puramente spitz sono piuttosto rari, poiché possono assomigliare molto al melanoma. Esistono diversi criteri diagnostici istologici che possono aiutare a differenziare il nevo di Spitz dal melanoma.

Principali criteri diagnostici per Spitz neevi:

• Ben definito simmetrico aspetto visivo a bassa potenza con minimo lato pagetoid propagazione (figura 1)
• Le cellule del nevo sono fuse o epitelioide (figura 1-3)
• Nucleare l'ingrandimento è abbastanza uniforme (figura 1-3)
• L'allargamento nucleolare è abbastanza uniforme
• Maturazione delle cellule nelle parti più profonde del lesioni (cellule atrofia e rimpicciolirsi) e diffondere tra collagene gruppi
• Corpi Kamino (coalescenti eosinofila globuli composto membrana basale componenti PAS positivi) (figura 4, freccia)

I criteri diagnostici minori per Spitz nevi includono l'unione scollatura, superficiale multinucleato cellule del nevo, un fibrovascolare stromae le cellule del nevo solitario alla base della lesione.

Sono state descritte innumerevoli varianti di Spitz naevi. Hanno poca rilevanza clinica, ma possono essere molto rilevanti per i giovani insegnanti che cercano pubblicazioni e promozioni.

Spitzoid tumore di significato incerto, atipico Nevo di Spitz, melanoma spitzoide

È diventato sempre più chiaro che un tumore spitzoide di significato incerto o STUMP rappresenta un tumore di il malvagio potenziale, a metà strada in a istologico ha continuato con il nevo di Spitz nel benigno fine e melanoma spitzoide all'estremità maligna. STUMP coinvolge abbastanza spesso linfa nodi ma raramente si estende oltre (figura 5).

I tumori maligni di Spitz sono rari ma potenzialmente fatali. Sono generalmente molto atipici (Figure 6, 7), ma sfortunatamente alcuni di questi casi maligni hanno caratteristiche che imitano quasi accuratamente un nevo di Spitz benigno. Quando si affrontano le lesioni Spitzoid, le caratteristiche istologiche di interesse sono elencate nella tabella sottostante. Sfortunatamente, nessuna di queste caratteristiche fornisce una certezza assoluta sulla diagnosi (con la possibile eccezione di una perdita di 9p21 per PESCE)

Caratteristiche preoccupanti dello Spitz naevi

• Marginale (in profondità) mitosi
• Numerose mitosi
• Mitosi atipiche
• I corpi scomparsi di Kamino
• Ulcerazione
• Mancanza di maturazione (la maturazione si riferisce a una diminuzione delle dimensioni delle cellule con una diminuzione a derma)
• Modello di crescita espandibile
• Diffondere p16 negatività con immunoistochimica
• Sonda FISH o risultato CGH anormali, in particolare se il anomalia è a 9p21 (la regione in cui il p16 gene è stato trovato)

L'ibridazione genomica comparativa (CGH) può essere estremamente utile nei casi difficili, ma il finanziamento di questi test può essere problematico. In Nuova Zelanda, FISH è attualmente disponibile privatamente attraverso il laboratorio IGENZ di Auckland. La Figura 8 mostra un file diploide complemento di 9p21 (cioè due copie di ogni colore) in ogni cellula, che è più coerente con un nevo di Spitz con un basso potenziale maligno.

Pigmentato cellula mandrino Il nevo di Reed

Il nevo pigmentato delle cellule del fuso di Reed appare nei bambini e nei giovani adulti come ben definito Lesione altamente pigmentata con una forma a stella dermoscopica piuttosto caratteristica morfologia. Possono essere difficili da distinguere dai nevi di Spitz pigmentati, ma la distinzione potrebbe non essere un vero problema in quanto sono probabili varianti della stessa entità e possono coesistere.

Istologicamente, sono molto caratteristici i nidi di cellule fusiformi con pesanti pigmentazione. Corpi e articolazioni di Kamino fenditura (come visto in Spitz naevi) può essere presente. Può essere presente una diffusione pagetoide, ma dovrebbe essere limitata principalmente a epidermide o se è più alto di questo, si vede solo nel mezzo del nevo (figure 9, 10).

Diagnosi differenziale Spitz e Reed naevi

La diagnosi differenziale dei nevi di Spitz e Reed include acquisiti melanocitico nevi, nevi blu e melanoma.

Tumori di Spitz con fusioni di chinasi

Recentemente è stato dimostrato che lo spitzoide neoplasie fusioni port-chinasi di ROS1 (17%), NTRK1 (16%), ALK (10%), BRAF (5%) e RET (3%) in uno schema che si esclude a vicenda. Queste mutazioni sembrano essere presenti in un sottogruppo di tumori spitzoidi benigni e maligni. I tumori di Spitz con una mutazione ALK sono spesso composti melanocitici proliferazioni con una crescita intradermica predominante. Queste lesioni di solito hanno un plessiforme dermico crescita intersezione fascicoli a forma di fuso melanociti (Figure 11, 12, 13). L'immunoistochimica ALK può confermare questa fusione (Figura 14). Alcune di queste mutazioni possono fornire terapeutico Obiettivi per tumori maligni.