Cos'è la piodermite-piosomatite vegetativa?
La piodermite-piosostomatite vegetale è una malattia rara ma caratteristica pustolosa eruzione pieghe della bocca e della pelle costantemente associate infiammatorio malattie intestinali come le ulcere colite e meno comunemente morbo di Crohn.
La malattia della pelle è la piodermite vegetativa e la membrana mucosa la malattia è la piosomatite vegetativa.
Chi ottiene la piodermite-piosomatite vegetativa?
La piodermite-postomatite vegetativa è quasi sempre osservata nei pazienti con colite ulcerosa o morbo di Crohn. La malattia infiammatoria intestinale di solito precede sviluppo del problema della pelle e / o della bocca per mesi o anni. A volte, tuttavia, il problema intestinale viene diagnosticato solo durante la cura della diagnosi della pelle / bocca.
Questa condizione di solito si sviluppa nella fascia di età compresa tra 20 e 50 anni, sebbene sia stata segnalata raramente nei bambini. È più comune negli uomini rispetto alle donne (3: 1).
Quali sono le caratteristiche cliniche della piodermite-piosostomatite vegetativa?
La caratteristica lesione nella piodermite-piosostomatite vegetante è il pustola.
Sulla pelle, la piodermite vegetativa si presenta come a asimmetrico eruzione più comunemente nelle pieghe della pelle (una forma di intertrigo), come le ascelle, l'inguine e il cuoio capelluto. Meno comunemente, possono essere colpiti il tronco, il viso e le dita delle mani e dei piedi.
Le caratteristiche tipiche della piodermite vegetativa includono:
- risciacquo
- pustole
- croste
- grande rialzato (vegetante) piatti
- Marrone post-infiammatorio pigmentazione è prominente.
In bocca, la piostomatite vegetale consiste in arrossamenti con più pustole gialle o bianche. Le pustole (microascessi) si rompono facilmente, per formare superficiali ulcere (erosioni) che sono stati paragonati ai sentieri delle lumache.
I segni sul rivestimento della bocca nella piostomatite vegetale includono:
- gonfiore e ispessimento
- aspetto acciottolato
- crescite elevate (vegetazioni)
Tutti i siti all'interno della bocca e della gola possono essere colpiti tranne la lingua e il pavimento della bocca, che sono raramente colpiti. Le piante tendono a sviluppare nelle zone di arrossamento e si verificano più spesso sulle gengive e sul tetto della bocca. All'interno delle labbra e delle guance, il gonfiore può far piegare la superficie. Il dolore è variabile e può essere sorprendentemente lieve. il linfa ghiandole sotto il mento può essere ingrandito.
È stato segnalato che altri siti della mucosa sono colpiti meno frequentemente, incluso il vulva, naso e palpebre.
L'eruzione cutanea può svilupparsi e Progresso molto velocemente, per giorni.
È possibile avere solo l'eruzione cutanea o solo l'eruzione cutanea; entrambi i siti non sono sempre interessati. Di solito la bocca lesioni si verificano prima o nello stesso momento in cui la pelle viene colpita.
La malattia intestinale può essere asintomatico o causare sintomi così lievi da non essere stati diagnosticati in precedenza. In pazienti già noti per avere una malattia infiammatoria intestinale, lo sviluppo di piodermite-piosomatite vegetale può coincidere con una riacutizzazione della malattia intestinale.
Come viene diagnosticata la piodermite-piosomatite vegetativa?
Pelle e / o mucose biopsie sono necessari per la routine istologia e diretto immunofluorescenza (anticorpo test) per distinguere la piodermite-piosostomatite vegetativa dal pemfigo volgare, tipo Hallopeau (pemfigo vegetativo). Nella routine patologia, pustole (microascessi) all'interno o appena sotto il epidermide si vedrà, normalmente con molti eosinofili (lesioni precoci) e / o neutrofili (lesioni tardive). Granulomi non si verificano. L'immunofluoresenza diretta è negativa o solo debolmente positiva.
Negli esami del sangue, l'immunofluorescenza indiretta è negativa, cioè non c'è pelle anticorpi circolante. L'emocromo completo rivela quasi sempre un aumento del numero di eosinofili. Fegato anomalie sono stati segnalati, quindi è necessario eseguire anche test di routine.
Tamponi microbiologici per batteri, virus (herpes simplex), lieviti (candida) e funghi mostreranno solo una flora normale. È importante eseguire i tamponi per escludere infezione specialmente quando immunosoppressore è prevista la terapia.
Pertanto, la diagnosi di piodermite-piosostomatite vegetante si basa sulla combinazione di:
- presentazione clinica
- istologico caratteristiche
- immunofluorescenza negativa diretta e indiretta
- eosinofilia negli esami del sangue e
- esclusione dell'infezione.
Quando si effettua una diagnosi di piodermite-piosostomatite vegetale, si dovrebbero fare ulteriori ricerche per la malattia infiammatoria intestinale associata in pazienti non ancora noti per averla. Di solito questo coinvolge almeno uno colonscopia e intestino biopsia. È stata segnalata la diagnosi tardiva della tipica malattia infiammatoria intestinale fino a due anni dopo la condizione orale e, pertanto, deve essere considerato un monitoraggio continuo nei casi in cui endoscopia inizialmente segnalato per essere normale.
Qual è il trattamento per la piodermite-pestomatite vegetativa?
Il trattamento è principalmente finalizzato al controllo della malattia intestinale, poiché anche le lesioni sulla pelle e sulla bocca si risolveranno.
Nei rari casi in cui non si riscontra alcuna malattia intestinale, attuale le opzioni di trattamento possono includere:
- Collutori antisettici
- Steroidi topici
- Tacrolimus unguento.
Sistemico i trattamenti possono includere:
- Orale corticosteroidi
- Azatioprina
- Dapsone
- Ciclosporina
- Sulfasalazina, mesalazina, sulfametossipiridazina
- Metotrexato orale o intramuscolare
- Infusioni di infliximab
Possono anche essere necessari integratori alimentari perché le malattie intestinali possono causare malassorbimento. In un rapporto, gli integratori di zinco migliorano le lesioni orali.
Nei casi più gravi, la colectomia per malattie intestinali ha portato alla risoluzione della bocca e delle lesioni cutanee.
