Che cos'è paraneoplastico pemfigo?
La famiglia del pemfigo è rara autoimmune malattie vesciche che colpiscono la pelle e / o mucoso membrane. Le condizioni paraneoplastiche si verificano in associazione a neoplasie maligne (Cancro). Il pemfigo paraneoplastico è caratterizzato da vesciche dolorose e aree nude della bocca, delle labbra, esofago e la pelle. È la forma meno comune ma più grave di pemfigo, soprattutto considerando la presenza del cancro sottostante.
Che cosa causa il pemfigo paraneoplastico?
Una malattia autoimmune è una malattia in cui il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro il proprio tessuto.
Le celle di blocco di epidermide Sono chiamati cheratinociti. Queste cellule sono cementate insieme in speciali punti appiccicosi chiamati desmosomi. Nel pemfigo paraneoplastico e in altri tipi di pemfigo ci sono autoanticorpi a un componente dei desmosomi. Questi causano la separazione dei cheratinociti l'uno dall'altro. Lo spazio si riempie di liquido, provocando una vescica o la pelle potrebbe staccarsi lasciando aree ruvide.
Quali sono i segni e i sintomi del pemfigo paraneoplastico?
Quasi tutti i pazienti con pemfigo paraneoplastico hanno a malignità. Vesciche orali erosioni e le ulcerazioni possono essere molto dolorose. Altro membrana mucosa le superfici interessate includono il naso, la gola e i genitali. Pelle lesioni Si verificano ovunque sul corpo e hanno un aspetto molto variabile. Possono essere macchie rosse e infiammate, squamoso piatti, vesciche piene di liquido o lesioni ulcerative. Può prudere intensamente (paraneoplastica prurito).
Può essere confuso con altre condizioni di vesciche della pelle, incluso il pemfigo volgare, eritema multiforme, chiassoso pemfigoide e lichen planus.
Il pemfigo paraneoplastico può anche colpire il tratto respiratorio e gastrointestinale, aumentando significativamente le possibilità di morte.
Test per rilevare il pemfigo paraneoplastico
La diagnosi di pemfigo paraneoplastico richiede una pelle biopsia, mostrando cheratinociti arrotondati separati (chiamati Acantolitico cellule) all'interno delle vesciche, morte cheratinociti cellule e a infiammatorio reazione. Diretto immunofluorescenza la colorazione delle sezioni di pelle rivela anticorpi diretto a desmoplaquinas. Questi sono proteina a desmosome complesso.
In alcuni casi, circolanti immunoglobuline Gli anticorpi di tipo G (IgG) possono essere rilevati mediante un esame del sangue (test di immunofluorescenza indiretta).
Trattamento del pemfigo paraneoplastico
Una diagnosi confermata di pemfigo paraneoplastico richiederà al medico di cercare a tumore se il paziente non è ancora noto per averne uno. La condizione può risolversi se il cancro può essere rimosso o curato. Altrimenti, il trattamento è difficile e ampiamente di supporto, volto a coprire aree, alleviare il dolore e trattare le lesioni secondarie. infezioni. 75-80% dei pazienti muore di pemfigo paraneoplastico o cancro sottostante.
