Qual è l'acrocheratosi verruciforme di Hopf?
L'acrocheratosi verruciforme di Hopf è rara genodermatosi classificato come disturbo cheratinizzazione. È spesso considerata una variante della malattia di Darier. Fu identificato per la prima volta nel 1931 dal dottor Gustav Hopf, un tedesco dermatologo.
Qual è la causa dell'acrocheratosi verruciforme di Hopf?
L'acrocheratosi verruciforme di Hopf è dovuta ad un'anomalia ATP2A2 gene. Ha autosomica Ereditarietà dominante, il che significa che solo una copia del gene interessato deve essere ereditata sviluppare la malattia. Se un genitore è colpito, la possibilità che un figlio sviluppando l'acrocheratosi verruciforme di Hopf è 1 su 2 (50%).
Mutazioni in ATP2A2 causano anche la malattia di Darier. Il gene codifica per la pompa dell'ATPasi 2 del calcio del reticolo sarcoplasmatico, controllando intracellulare calcio. Si ipotizza che il cattivo funzionamento di questa pompa ne pregiudichi la capacità desmosomi collegamento cheratinociti insieme.
Quali sono le caratteristiche cliniche dell'acrocheratosi verruciforme di Hopf?
L'acrocheratosi verruciforme di Hopf è caratterizzata da molteplici, a sommità piatta, simmetrico, colore della pelle cheratosico lesioni su di lui indietro delle mani e dei piedi. Di solito sono presenti dalla nascita o dalla prima infanzia, ma occasionalmente emergono nella vita adulta. Altre caratteristiche possono includere:
- Raggruppati o isolato papule su ginocchia, gomiti e avambracci
- Pozzi sui palmi delle mani e sulla pianta dei piedi
- UN distrofia: bianco perla chiodo, o chiodi con longitudinale creste e intaccature sul bordo libero
I cambiamenti della pelle nell'acrocheratosi verruciforme di Hopf sono asintomatico e raramente portano a complicazioni.
Acrocheratosi verruciforme di Hopf
Acrocheratosi verruciforme di Hopf
Acrocheratosi verruciforme di Hopf
Acrocheratosi verruciforme di Hopf
Acrocheratosi verruciforme di Hopf
Come viene diagnosticata l'acrocheratosi verruciforme di Hopf?
L'acrocheratosi verruciforme di Hopf viene diagnosticata clinicamente. Questo è più facile se ci sono membri della famiglia con reperti cutanei simili. a volte una pelle biopsia è fatto per aiutare con la diagnosi.
Le caratteristiche principali in istologia siamo ipercheratosi, acantosi, papillomatosi e un addensato granulare cap. Raramente, acantolisi è visto. Circoscritto epidermico i prospetti, noti come 'torri di chiesa' sono un ritrovamento distintivo. Vedi la malattia di Darier patologia.
Qual è il trattamento per l'acrocheratosi verruciforme di Hopf?
Poiché l'acrocheratosi verruciforme di Hopf è asintomatica e trova, non è richiesto alcun trattamento. Se un paziente preferisce il trattamento per motivi estetici, è possibile eliminare le papule crioterapia o un distruttivo Essere. attuale La tretinoina è stata utilizzata anche per ridurre lo spessore delle papule.
