Cos'è l'acrocheratoelastoidosi?
L'acrocheratoelastoidosi è una forma ereditaria di marginale cheratoderma, ed è classificato come palmoplantare cheratoderma. È caratterizzato da piccole imprese verrucoso o perlato papule sui lati delle mani e, in alcuni casi, sui piedi. È meno comune della cheratoelastoidosi marginale, la forma ereditaria del cheratoderma marginale.
L'acrocheratoelastoidosi fu descritta per la prima volta da Costa nel 1953 ed è quindi talvolta indicata come acrocheratoelastoidosi di Costa. L'acrocheratoelastoidosi è una forma di Punto cheratoderma palmoplantare tipo III, in cui frenare e tessuto elasticizzato anomalie sono presenti.
Focale acral cheratosi è una variante dello stesso disturbo in cui sono presenti anomalie della cheratina ma il tessuto elastico è normale istopatologico esame.
Probabile acrocheratoelastoidosi
Acrocheratoelastoidosi
Chi ottiene l'acrocheratoelastoidosi e perché?
L'acrocheratoelastoidosi è rara genetico disturbo della pelle con autosomica modelli di ereditarietà dominante (se un genitore è affetto, c'è una probabilità 50% che ogni figlio ne sia affetto). Si sono verificati anche casi sporadici.
L'acrocheratoelastoidosi di solito inizia nell'infanzia, nell'adolescenza o nei primi anni '20 e sembra colpire le donne più spesso degli uomini. Può verificarsi sulla pelle di colore e la maggior parte delle segnalazioni di cheratosi acrale focale si verifica sulla pelle scura.
La causa precisa dell'acrocheratoelastoidosi non è stata ancora determinata. Un possibile collegamento con cromosoma 2 è stato proposto.
Quali sono i segni e i sintomi dell'acrocheratoelastoidosi?
I segni e i sintomi dell'acrocheratoelastoidosi iniziano a comparire intorno alla pubertà o talvolta più tardi. Piccoli ciuffi di papule giallastre o color pelle lentamente sviluppare ai lati delle mani e dei piedi. Le papule hanno un diametro di circa 2-5 mm, arrotondate, discretoe accedi palpazione.
Come viene fatta la diagnosi di acrocheratoelastoidosi?
Nella maggior parte dei casi, l'acrocheratoelastoidosi è una diagnosi clinica determinata dall'età di insorgenza, dalla storia familiare, dall'assenza di altri segni di danno solare e dai reperti cutanei. biopsia.
- L'esame istopatologico rivela focolai ipercheratosi, acantosi, ipergranulosi ed elastoressi.
- L'elastoressi è assente nella cheratosi acrale focale.
Qual è il trattamento per l'acrocheratoelastoidosi?
Poiché l'acrocheratoelastoidosi è una malattia genetica, non esiste una cura disponibile. Anche il trattamento non è indicato poiché nella maggior parte dei pazienti, una volta sviluppato, il eruzione è stabile e non causa problemi. Blando cheratolitici come l'urea crema sono stati usati per alleviare la secchezza.
