Che cos'è cheratosi lichenoide cronico?
La cheratosi lichenoide cronica si presenta con violaceo cheratosico papule e noduli disposti in a lineare o reticolare disegno sul tronco e sulle estremità, in associazione con a seborroico dermatite-Mi piace eruzione sul viso [1,2].
La cheratosi lichenoide cronica è anche chiamata malattia di Nekam, lichen verrucosum et reticularis, lichenoide tricheratosi, strie lichenoidi cheratosiche, porocheratosi lichenoide striata e lichen ruber moniliforme.
Chi soffre di cheratosi lichenoide cronica?
La cheratosi lichenoide cronica è rara, con solo circa 70 casi riportati nella letteratura medica nel 2019 [1]. Può verificarsi in persone di qualsiasi razza, età o sesso. La maggior parte dei casi è stata descritta in adulti di età compresa tra 20 e 40 anni; 24% dei casi erano bambini [2]. Il rapporto maschi/femmine è 1,73 [2]. La maggior parte dei casi segnalati erano caucasici.
Quali sono le cause della cheratosi lichenoide cronica?
La causa della cheratosi lichenoide cronica non è ben nota. Inizialmente si pensava che fosse una variante rara del lichen planus, ma molti ora la considerano una condizione distinta. [1].
Alcuni famiglia I casi di cheratosi lichenoide cronica sono dovuti a a linea germinale mutazione in NLRP1, a inflammasome sensore gene che si attiva infiammatorio citochine. il aberrante attivazione di NLRP1 porta al trova liberarti da interleuchina-1, secrezione secondaria di tumore necrosi fattore alfa e cheratinociti fattore di crescita, Con il risultato di epidermico iperplasia e cheratosi [3,4].
Quali sono le caratteristiche cliniche della cheratosi lichenoide cronica?
La cheratosi lichenoide cronica è caratterizzata da uno spessore squamoso papule o piccoli noduli sul tronco e sulle estremità. Le papule sono solitamente disposte in modo lineare o reticolare modello e sono distribuiti simmetricamente. Di solito lo sono asintomatico ma può causare prurito nei casi 20%. La cheratosi lichenoide cronica ha cronica E spesso progressivo corso [1].
Nei casi 70% sono presenti anche i pazienti lesioni simile alla dermatite seborroica o alla rosacea. Le lesioni sono papule o piatti con variabile ipercheratotico arrampicata che tendono a localizzarsi nelle aree convesse del viso (ad esempio fronte, guance, naso e intorno agli occhi e alla bocca). Le pieghe nasolabiali (linee del sorriso) sono quasi sempre preservate [2].
Altre caratteristiche associate alla cheratosi lichenoide cronica includono [2]:
- Palmoplantare cheratoderma (visto nei casi 28%)
- Membrana mucosa partecipazione con orali e genitali ulcerazione, presentandosi come ricorrente aphthous ulcere (nei casi 28%): sono più comuni negli adulti che nei bambini
- UN partecipazione con distrofia, scolorimento, longitudinale creste ipercheratosi del letto ungueale, o paronichia (27%)
- Oculare coinvolgimento con blefarite, congiuntivite, uveiteo iridociclite (20%)
- Non lascia cicatrici alopecia delle sopracciglia e del cuoio capelluto (7%); Questo colpisce molto spesso i bambini.
Insieme a questa malattia è stata segnalata anche cheratosi lichenoide cronica renale malattia, diabete, ipotiroidismo, linfoma, epatitee tubercolosi [5].
Quali sono le complicanze della cheratosi lichenoide cronica?
Le complicanze della cheratosi lichenoide cronica comprendono il deficit visivo oculare dimostrazioni e secondario batterica infezione [2].
Come viene diagnosticata la cheratosi lichenoide cronica?
I criteri per la diagnosi della cheratosi lichenoide cronica non sono ben stabiliti. [1].
Il principale diagnosi differenziale È il lichene planus; Le caratteristiche che distinguono la cheratosi lichenoide cronica dal lichen planus sono l'assenza di prurito, una mancanza di risposta ad a attuale o sistemico corticosteroidee la presenza di focale paracheratosi in istologico campioni.
Una pelle biopsia È consigliato per la diagnosi istologica della cheratosi lichenoide cronica. Istologia di solito mostra:
- Cambiamenti epidermici variabili, che possono includere ipercheratosi, follicolare paracheratosi e aree alternate di acantosi e atrofia
- Un modello di reazione lichenoide con necrosi dei cheratinociti e vacuolare degenerazione nel basale cap
- Un infiammatorio misto infiltrarsi di linfociti, plasma cellule, istiocitie occasionalmente eosinofili.
Diretto immunofluorescenza è tipicamente negativo [6].
Qual è la diagnosi differenziale della cheratosi lichenoide cronica?
Possono verificarsi varie altre condizioni pigmentato papule e istologia lichenoide. Questi includono:
- Ipertrofico lichen planus - caratterizzato da prurito e follicolare accentuazione di ipercheratosi, che non si verifica nella cheratosi lichenoide cronica [2]
- Lichen planapilaris: associato ad alopecia cicatriziale, caratteristica mai segnalata nella cheratosi lichenoide cronica [1]
- Discoidale lupus eritematoso, associato anche ad alopecia cicatriziale
- Cutaneo lupus eritematoso, che di solito è fotosensibile, mentre la cheratosi lichenoide cronica solitamente migliora con l'esposizione al sole. [1].
Qual è il trattamento della cheratosi lichenoide cronica?
La cheratosi lichenoide cronica è molto resistente alle terapie disponibili. Una recente revisione ha rilevato che la maggior parte dei pazienti riscontra miglioramenti con l’esposizione al sole e altro ancora retinoidi (ad esempio acitretina) e la fototerapia, in particolare la fotochemioterapia (PUVA), da sola o in combinazione, sono i trattamenti più efficaci. [2].
Agenti topici come gli steroidi creme Di solito sono inefficaci. Gli agenti sistemici che sono stati segnalati per essere utili in alcuni pazienti includono:
- Sistemico corticosteroidi
- Solfoni (ad esempio Dapsone)
- Metotrexato
- Agenti antimalarici
- Ciclosporina
Qual è il risultato della cheratosi lichenoide cronica?
La cheratosi lichenoide cronica è molto difficile da trattare e, nella maggior parte dei casi, remissione non viene mai raggiunto. Non è mai stata riportata una risoluzione completa [2].
