Wat is keratose lichenoides chronica?
La queratosis liquenoide crónica se presenta con verkrachtig keratotisch papels Y knobbeltjes arreglado en un lineair of netvormig patrón en el tronco y las extremidades, en asociación con una seborroïsch dermatitis-Ik hou van uitslag en la cara [1,2].
La queratosis liquenoide crónica también se llama enfermedad de Nekam, liquen verrucoso et reticularis, korstmos trikeratosis, estrías queratosa liquenoide, poroqueratosis estriada liquenoide y liquen ruber moniliforme.
¿Quién contrae queratosis liquenoide crónica?
La queratosis liquenoide crónica es rara, con solo alrededor de 70 casos reportados en la literatura médica hasta 2019 [1]. Puede ocurrir en personas de cualquier raza, edad o seks. La mayoría de los casos se han descrito en adultos de 20 a 40 años; 24% de los casos fueron niños [2]. La relación hombre / mujer es 1,73 [2]. La mayoría de los casos notificados han sido caucásicos.
¿Qué causa la queratosis liquenoide crónica?
La causa de la queratosis liquenoide crónica no se conoce bien. Inicialmente se pensó que era una variante rara del liquen plano, pero muchos ahora lo consideran una afección distinta. [1].
Sommige familie Los casos de queratosis liquenoide crónica se deben a una kiem lijn mutatie in NLRP1, A ontstekingsmasker sensor gen dat activeert opruiend cytokinen. de afwijkend activación de NLRP1 conduce a la gelegen liberarse de interleukine-1, secreción secundaria de tumor necrose factor-alfa y keratinocyten groeifactor, Met als resultaat epidermaal hyperplasie y queratosis [3,4].
¿Cuáles son las características clínicas de la queratosis liquenoide crónica?
La queratosis liquenoide crónica se caracteriza por una espesa geschubd pápulas o pequeños nódulos en el tronco y extremidades. Las pápulas generalmente están dispuestas en forma lineal o netvormig patrón y están distribuidos simétricamente. Usualmente están asymptomatisch pero puede causar picazón en el 20% de los casos. La queratosis liquenoide crónica tiene chronisch Y a menudo progressief curso [1].
En el 70% de los casos, los pacientes también presentan verwondingen parecido a la dermatitis seborreica o rosácea. Las lesiones son pápulas o platen con variable hyperkeratotisch klimmen que tienden a localizarse en las áreas convexas del rostro (p. ej., la frente, las mejillas, la nariz y alrededor de los ojos y la boca). Los pliegues nasolabiales (líneas de la sonrisa) casi siempre se conservan [2].
Otras características asociadas con la queratosis liquenoide crónica incluyen [2]:
- palmoplantair keratodermie (visto en el 28% de los casos)
- Slijmvlies participación con orales y genitales ulceratie, presentándose como terugkerend aften zweren (en el 28% de los casos): son más comunes en adultos que en niños
- Nagel participación con dystrofie, decoloración, longitudinaal ruggen hyperkeratose del lecho ungueal, o paronychia (27%)
- Oculair implicación con blefaritis, conjunctivitis, uveïtiso iridociclitis (20%)
- No deja cicatrices alopecia de las cejas y el cuero cabelludo (7%); esto afecta con mayor frecuencia a los niños.
También se ha informado queratosis liquenoide crónica junto con nier enfermedad, diabetes, hypothyreoïdie, lymfoom, hepatitisy tuberculosis [5].
¿Cuáles son las complicaciones de la queratosis liquenoide crónica?
Las complicaciones de la queratosis liquenoide crónica incluyen discapacidad visual ocular demonstraties y secundaria bacterieel infectie [2].
¿Cómo se diagnostica la queratosis liquenoide crónica?
Los criterios para el diagnóstico de queratosis liquenoide crónica no están bien establecidos. [1].
de belangrijkste differentiële diagnose es liquen plano; Las características que distinguen la queratosis liquenoide crónica del liquen plano son la ausencia de jeuk, una falta de respuesta a un huidig of systemisch corticosteroïde, y la presencia de brandpunt parakeratose in histologisch muestras.
een huid biopsie se recomienda para el diagnóstico histológico de la queratosis liquenoide crónica. histologie normalmente muestra:
- Cambios epidérmicos variables, que pueden incluir hiperqueratosis, folliculair paraqueratosis y áreas alternas de acanthosis Y atrofie
- Un patrón de reacción liquenoide con necrosis de queratinocitos y vacuolair degeneración en el basaal laag
- Un inflamatorio mixto infiltreren van lymfocyten, plasma cellen, histiocyten, y ocasionalmente eosinofielen.
Rechtdoor immunofluorescentie es típicamente negativo [6].
¿Cuál es el diagnóstico diferencial de la queratosis liquenoide crónica?
Varias otras condiciones pueden presentarse con gepigmenteerd pápulas e histología liquenoide. Éstas incluyen:
- hypertrofisch liquen plano - caracterizado por prurito y folicular accentuering de hiperqueratosis, que no ocurre en la queratosis liquenoide crónica [2]
- Liquen planopilaris: asociado con alopecia cicatricial, una característica nunca reportada en la queratosis liquenoide crónica [1]
- schijfvormig lupus eritematoso, también asociado con alopecia cicatricial
- huid lupus eritematoso, que suele ser lichtgevoelig, mientras que la queratosis liquenoide crónica generalmente mejora con la exposición al sol. [1].
¿Cuál es el tratamiento de la queratosis liquenoide crónica?
La queratosis liquenoide crónica es muy resistente a las terapias disponibles. Una revisión reciente encontró que la mayoría de los pacientes experimentan una mejoría con la exposición al sol y que retinoïden (p. ej., acitretina) y la fototerapia, específicamente la fotoquimioterapia (PUVA), ya sea sola o en combinación, son los tratamientos más efectivos. [2].
Agentes tópicos como esteroides crèmes suelen ser ineficaces. Los agentes sistémicos que se ha informado que son útiles en algunos pacientes incluyen:
- systemisch corticosteroïden
- Sulfonas (p. Ej., Dapsona)
- Methotrexaat
- Agentes antimaláricos
- Cyclosporine.
¿Cuál es el resultado de la queratosis liquenoide crónica?
La queratosis liquenoide crónica es muy difícil de tratar y, en la mayoría de los casos, kwijtschelding nunca se logra. Nunca se ha informado de una resolución completa [2].
