Che cos'è idiopatico eruttivo maculare iperpigmentazione?
L'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica è rara benigno pigmentario disturbo dei primi due decenni di vita caratterizzato da asintomatico iperpigmentato macule con un predilezione per le regioni superiori del corpo [1]. È classificato come una variante di acquisito dermico iperpigmentazione maculare.
Vedi le immagini dell'iperpigmentazione maculare dermica acquisita.
Chi ottiene l'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica?
L'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica può verificarsi in qualsiasi fascia di età e colpisce entrambi i sessi. Tuttavia, la maggior parte dei casi segnalati sviluppare nei bambini e negli adolescenti [2].
Che cosa causa l'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica?
La causa dell'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica è sconosciuta. L'ipermelanosi si verifica sporadicamente in assenza di una precedente malattia, infiammazione, esposizione al sole o farmaci [3]. Non è stato segnalato famiglia [4].
È stato ipotizzato che gli ormoni svolgano un ruolo in rari casi che sono peggiorati durante la gravidanza [4].
Quali sono le caratteristiche cliniche dell'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica?
L'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica è caratterizzata da molteplici discreto Piccole macule o macchie più grandi asintomatiche marrone-grigio-nere.
- Pigmentazione si trova più comunemente su viso, collo, tronco e prossimale estremità. Membrana mucosa superfici, capelli, chiodo, i palmi delle mani e le piante dei piedi non sono interessati.
- Lesione la dimensione è generalmente inferiore a 10 mm di diametro (intervallo da 0,5 a 2,5 cm) [1,2].
- Le macule non lo sono squamoso [5].
- Una variante con goffratura vellutata piatti si chiama iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica con papillomatosi [5].
- Non ci sono precedenti eritema.
- La pigmentazione regredisce spontaneamente in pochi mesi o anni.
L'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica non è influenzata dall'esposizione ai raggi ultravioletti (UV) radiazioni [2].
Istologia di iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica
Istopatologico valutazione di una pelle biopsia campione:
- Aumento della pigmentazione del epidermico basale strato cellulare
- La papillomatosi epidermica si osserva raramente nella forma variante.
- Cutanea melanofagi e incontinenza pigmentaria in assenza di strato basale danno o dermico lichenoide L'infiammazione è una caratteristica controversa, che alcuni ritengono sia un criterio di esclusione. [5]
- Scarsa mastociti escludere cutaneo mastocitosi.
Come viene diagnosticata l'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica?
I criteri diagnostici sono stati proposti da Sanz de Galeano [6]:
- Eruzione di macule nere-brunastre discrete e non confluenti sul collo, sul tronco e sulle estremità prossimali nei bambini e negli adolescenti.
- Iperpigmentazione delle cellule basali del epidermide con melanofagi dermici senza alcun danno alle cellule basali o lichenoidi infiltrarsi.
- Assenza di precedenti infiammatorio lesioni.
- Nessuna precedente esposizione a farmaci.
- Normale mastociti raccontare.
Le modifiche suggerite hanno incluso caratteristiche cliniche di possibili placche leggermente sollevate che assomigliano acantosi nigricans e coinvolgimento facciale e istologia descritta come ipermelanosi epidermica con o senza papillomatosi in assenza di infiammazione dermica [1].
Una dichiarazione di consenso globale pubblicata nel 2019 aggiunge un ulteriore criterio che il pigmentato le macule non sono comparse dopo un episodio noto come virus esantema, pitiriasi rosea, eruzione cutanea da farmaci, ecc. [7].
Qual è diagnosi differenziale per l'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica?
L'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica può essere clinicamente diagnosticata erroneamente come una delle seguenti condizioni.
- Altre forme di iperpigmentazione maculare dermica acquisita: lichen planus pigmentosum ed eritema perstante discromico. Le caratteristiche distintive sono la fascia di età interessata, la taglia e distribuzione di lesioni e storia naturale [5].
- Eruzione fissa di farmaci; questo si ripete in associazione con un particolare farmaco.
- Post-infiammatorio iperpigmentazione; Ciò segue una lesione o una malattia infiammatoria della pelle.
- Maculopapulare mastocitosi cutanea; questo è pruriginoso e le lesioni possono gonfiarsi se sfregate (o possono formarsi vesciche nei bambini piccoli). L'istologia rivela un numero eccessivo di mastociti.
- Le macule Café au lait sono di colore marrone chiaro e non regrediscono spontaneamente.
- L'acanthosis nigricans ha caratteristiche cliniche associate di insulina resistenza o malignità [1–3].
Qual è il trattamento per l'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica?
Il trattamento dell'iperpigmentazione maculare eruttiva idiopatica non è richiesto perché le lesioni sono asintomatiche e si risolvono spontaneamente entro diversi mesi o anni. Una volta eliminato, non ci sono cambiamenti residui o cicatrici. [1]. Riapparizione non è stato segnalato.
