¿Qué es el escleroedema?
El escleroedema (escleredema de ortografía americana) es un tipo de cutáneo mucinosis de causa desconocida.
El escleroedema no debe confundirse con ‘esclerodermia‘, en el que la piel está fibrótico (morfea y sistémico esclerosis).
¿Quién tiene escleroedema?
El escleroedema afecta a los adultos. En muchos casos, las personas con escleroedema tienen una enfermedad sistémica subyacente. Éstas incluyen:
- Diabetes mellitus
- Hiperparatiroidismo
- Sjögren síndrome
- Reumatoide artritis
- Mieloma múltiple
- Maligno insulinoma
- VIH infección.
¿Cuál es la causa del escleroedema?
Esto es desconocido.
¿Cuáles son las características clínicas del escleroedema?
El escleroedema se presenta con simétrico endurecimiento y engrosamiento de la piel. Las zonas afectadas son firmes y leñosas. placas, a veces ligeramente rojo o marrón y a menudo con una apariencia de "piel de naranja" (piel de naranja). La cara puede parecer inexpresiva y puede haber dificultad para abrir la boca.
Hay tres tipos de escleroedema. Los tres tipos de escleroedema pueden restringir el movimiento, pero por lo demás rara vez tienen consecuencias graves. Ocasionalmente, la deglución y el habla pueden verse afectados y otros órganos afectados: ojos, lengua, parótida glándula, músculos, articulaciones y corazón.
Escleroedema tipo 1
El tipo uno es el agudo tipo de escleroedema, y generalmente comienza con una infección, con mayor frecuencia Streptococcus pyogenes, la causa de la amigdalitis. Afecta principalmente a mujeres y niños de mediana edad. El endurecimiento de la piel de la cara y el cuello se desarrolla rápidamente y se extiende a la parte superior del tronco y los brazos. Por lo general, mejora de forma espontánea entre seis meses y dos años.
Escleroedema tipo 2
El escleroedema de tipo 2 no se asocia con infección. Comienza más lentamente y persiste. Niveles anormales de un anormal paraproteína (inmunoglobulina) en la sangre, a veces debido a mieloma múltiple.
Escleroedema tipo 3
El tipo 3, escleroedema adultorum de Buschke, también llamado escleroedema diabeticorum, ocurre en diabéticos, particularmente en hombres adultos. Es muy persistente. La piel del cuello y la parte superior de la espalda se engrosa lentamente durante meses o años.
Escleroedema *
* Imágenes proporcionadas por el Dr. Eugene Tan, Melbourne, Australia.
¿Cómo se diagnostica el escleroedema?
El diagnóstico se confirma por piel. biopsia, el cual muestra mucina depósitos entre colágeno paquetes en el dermis.
¿Cuál es el tratamiento para el escleroedema?
Se desconoce la mejor forma de tratar el escleroedema, debido a su rareza. Se ha informado algún beneficio con lo siguiente:
- PUVA
- Ciclofosfamida
- Oral corticosteroides
- Ciclosporina
- Fototerapia UVA1
- Radiación de haz de electrones
