Que es lineal IgA bulloso ¿enfermedad?
La enfermedad ampollosa por IgA lineal es una autoinmune enfermedad con ampollas en la que se forman ampollas en la piel y mucoso membranas. Su nombre proviene de los hallazgos característicos en directo inmunofluorescencia de una piel biopsia, en el que una línea de IgA anticuerpos se puede encontrar justo debajo del epidermis. También se llama enfermedad de IgA lineal, y en los niños, crónico enfermedad bullosa de la infancia.
¿Quién contrae la enfermedad ampollosa por IgA lineal?
La enfermedad ampollosa por IgA lineal afecta a adultos de todas las edades, pero es más común en la vejez. Es muy raro. En algunos casos, está asociado con una droga.
IgA lineal infantil bullosa dermatosis también es raro. Se ha sugerido que puede ser más común en niños en desarrollando países. Es más frecuente en niños en edad preescolar.
¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad ampollosa por IgA lineal?
La enfermedad ampollosa por IgA lineal se caracteriza por ampollas en la piel y membranas mucosas. Suelen empezar en las extremidades, pero cualquier zona del cuerpo puede verse afectada. Ampollas y úlceras en los labios y dentro de la boca afectan aproximadamente al 50% de las personas con enfermedad de IgA lineal.
En los niños, la enfermedad ampollosa por IgA lineal suele presentarse antes de la pubertad con un inicio brusco de ampollas en la región genital, que posteriormente afectan a manos, pies, cara y extremidades.
Las ampollas redondas u ovaladas llenas de líquido transparente pueden surgir de una piel de aspecto normal o de parches rojos planos o elevados. Las ampollas pueden ser pequeñas (vesículas) o grande (bullae). Por lo general, las ampollas están dispuestas en anillos (anular lesiones) y pueden formar una forma de destino. La tendencia a que surjan nuevas ampollas en un anillo alrededor de una vieja se llama cadena de cuentas. firmar, y los grupos de pequeñas ampollas pueden describirse como un grupo de joyas. Las lesiones secundarias incluyen costras, marcas de arañazos, llagas y úlceras.
La afectación ocular puede resultar en irritación, sequedad, sensibilidad a la luz, visión borrosa, cicatrización corneal e incluso ceguera.
La intensidad de la picazón es variable en la enfermedad por IgA lineal.
Enfermedad lineal por IgA
Granuloma anular
IgA lineal
IgA lineal
IgA lineal
Signo de cadena de cuentas
Enfermedad bullosa crónica de la infancia
¿Cuál es la causa de la enfermedad ampollosa por IgA lineal?
La causa de la enfermedad ampollosa por IgA lineal no se comprende completamente. Está clasificada como una enfermedad cutánea autoinmune. La formación de ampollas se produce debido a la desarrollo de una división entre la epidermis y el dermis, donde IgA autoanticuerpos reaccionar a los componentes del hemidesmosoma y membrana basal (BP180, BP230 y LAD285).
La enfermedad ampollosa por IgA lineal generalmente surge espontáneamente, pero puede ser desencadenada por un infección o medicación.
Asociaciones de enfermedades subyacentes
Se ha notificado dermatosis ampollosa por IgA lineal en pacientes con inflamatorio enfermedad intestinal. Se piensa que autoantígenos están expuestos al sistema inmunológico en el colon enfermo, y luego los mismos autoantígenos se dirigen a la piel. La cirugía para extirpar el intestino puede conducir a la eliminación de la enfermedad cutánea con ampollas.
La dermatosis ampollosa por IgA lineal también se ha asociado raramente con linfoma, hematológico condiciones, reumatológico condiciones, y sólido Tumores.
Dermatosis ampollosa por IgA lineal inducida por fármacos
Se ha informado que la dermatosis ampollosa por IgA lineal ha sido causada por fármacos. El fármaco asociado con mayor frecuencia es la vancomicina. Otros fármacos asociados con la dermatosis ampollosa por IgA lineal son:
- Diclofenaco
- Captopril
- Trimetoprim + sulfametoxazol
- Amiodarona
- Ciclosporina
- Glibenclamida
- Litio
- Penicilina
- Cefamandol
- Fenitoína
- Somatostatina
- Hipoclorito de sodio (lejía)
La enfermedad inducida por fármacos se resuelve con la retirada del agente causante.
Enfermedad ampollosa por IgA lineal que se presenta como tóxico epidérmico necrólisis
La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad grave cutáneo reacción adversa a una droga que se presenta con extendido pérdida dolorosa de piel y ampollas. Se han descrito algunos casos en los que la inmunofluorescencia directa ha revelado depósitos lineales característicos de IgA.
Empeoramiento similar al de la NET inducido por fármacos de la enfermedad por IgA lineal *
IgA lineal
IgA lineal
IgA lineal
* El paciente ilustrado anteriormente desarrolló una erupción cuando se prescribe dapsona, que normalmente es beneficiosa en la enfermedad por IgA lineal.
¿Cuáles son los hallazgos de la biopsia?
La dermatosis ampollosa por IgA lineal es una subepidérmico trastorno de ampollas. Esto significa que una biopsia de piel informa de ampollas justo debajo de la epidermis. Está asociado con inflamación en el cual eosinófilos y neutrófilos son prominentes.
Una biopsia de piel especial anticuerpo tinción, inmunofluorescencia directa, revela la inmunoglobulina IgA a lo largo de la membrana basal de la epidermis en un patrón lineal. A veces, estos anticuerpos IgA también pueden detectarse mediante un análisis de sangre (inmunofluorescencia indirecta).
A veces es difícil distinguir diferentes formas de inmunobulloso enfermedades clínicamente y histológicamentey los hallazgos de anticuerpos pueden superponerse.
Inmunofluorescencia directa en dermatosis ampollosa IgA lineal
Deposición lineal de IgA
Sin deposición de IgG
¿Cuál es el tratamiento de la dermatosis ampollosa por IgA lineal?
La mayoría de los pacientes con dermatosis ampollosa por IgA lineal mejoran o desaparecen con 50 a 100 mg de dapsona al día. Otros medicamentos que se ha informado que ayudan a pacientes individuales incluyen:
- Corticosteroides (prednisona o prednisolona)
- Antibióticos de tetraciclina (no adecuados en niños menores de 8 años)
- Eritromicina.
- Sulfapiridina
- Colchicina
- Micofenolato de mofetilo
- Intravenoso inmunoglobulinas
Aunque la dermatosis ampollosa por IgA lineal puede eventualmente desaparecer, muchos pacientes requieren un tratamiento a largo plazo, ya que una reducción en la dosis de medicación produce más ampollas.
