Dermatitis granulomatosa

Que es granulomatoso dermatitis?

La dermatitis granulomatosa describe varios trastornos caracterizados por su histológico apariencia.

• Intersticial dermatitis granulomatosa (IGD)
• Empalizar neutrofílico dermatitis granulomatosa (PNGD)
• Reacción intersticial granulomatosa a fármacos (IGDR)

Dermatitis granulomatosa intersticial

La dermatitis granulomatosa intersticial es un trastorno cutáneo poco frecuente en el que existe un patrón particular de inflamación.

La descripción clínica original clásica de la dermatitis granulomatosa intersticial fue de lineal eritematoso palpable cordones sobre el lateral aspectos del tronco, llamado ‘la cuerda firmar‘. Sin embargo, varios tipos diferentes de erupción desde entonces se han descrito con el mismo aspecto histológico.

¿Cuáles son las características clínicas de la dermatitis granulomatosa intersticial?

Las características de la dermatitis granulomatosa intersticial son variables.

• Manchas rojas o del color de la piel, pápulas y placas
• La forma del lesiones puede ser redondo, anular o cable-me gusta.
• Las lesiones aumentan y disminuyen, y pueden variar en tamaño y forma durante días o meses.
• Por lo general, no presentan síntomas, pero algunos pacientes se quejan de picazón leve o sensación de ardor.
• Las lesiones tienden a distribuirse simétricamente en el tronco, pero proximal las extremidades también pueden verse afectadas.
• Afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad.
• Muchos pacientes afectados también padecen autoinmune enfermedad.

¿Cómo se diagnostica la dermatitis granulomatosa intersticial?

La dermatitis granulomatosa intersticial se diagnostica por patólogo al examinar una piel biopsia. Los rasgos histológicos característicos de la dermatitis granulomatosa intersticial son:

• Denso histiocítico inflamación en el reticular (inferior) dermis
• Escaso neutrófilos y eosinófilos
• Perivascular e intersticial linfocitos
• Intersticial histiocitos (Entre los colágeno haces) o histiocitos en empalizada (alineados perpendicularmente al colágeno central fragmentado).
• Focal degeneración del colágeno, que puede estar rodeado de espacio (signo flotante)
• Pocos células gigantes.

¿Cómo se compara la dermatitis granulomatosa intersticial con granuloma annulare?

El granuloma anular y la dermatitis granulomatosa intersticial pueden parecer similares clínicamente y histológicamente. El granuloma anular también se presenta con pápulas y placas, pero típicamente se encuentran en el dorso de las manos o los pies, mientras que el tronco es un sitio más común de dermatitis granulomatosa intersticial. El granuloma anular se asocia con menos frecuencia a enfermedades autoinmunes.

Los rasgos histológicos característicos del granuloma anular son:

• Histiocitos ubicados en la dermis superior
• Neutrófilos y eosinófilos raros o ausentes
• Abundante mucina [1].
  

Dermatitis granulomatosa neutrofílica palisada

La dermatitis granulomatosa neutrofílica empalizada se describió por primera vez como costroso umbilicatado pápulas en los codos que surgen en pacientes con enfermedad reumatoide artritis (Granuloma de Winkelmann) y eosinofílico granulomatosis con poliangeítis (Churg-Strauss síndrome).

Se han descrito varios tipos diferentes de exantema con el mismo aspecto histológico, incluidas placas anulares en el tronco. Las lesiones suelen ser sensibles y pueden ulcerarse.

¿Cómo se diagnostica la dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada?

La dermatitis granulomatosa neutrofílica empalizada se diagnostica en una biopsia de piel. Los rasgos histológicos característicos de la dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada son:

• Neutrofílico intenso infiltrado y nuclear polvo
• Infiltrado histiocítico intersticial
• Degeneración del colágeno
• Leucocitoclástico vasculitis
• Aspecto histológico variable según el estadio de la erupción.

Empalizar granulomas También se han descrito como «granulomas de Churg-Strauss» en miniatura o figuras de llamas, con colágeno degenerado envuelto por eosinófilos que se asemejan a una llama. También se ven figuras de llamas en el patología del síndrome de Wells.

¿Cuáles son las asociaciones clínicas de la dermatitis granulomatosa?

Se ha observado que surgen varias afecciones asociadas con la dermatitis granulomatosa intersticial. Hay menos información sobre las asociaciones con la dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada.

Enfermedades y afecciones autoinmunes

Ambas formas de dermatitis granulomatosa a menudo han surgido en personas con otras afecciones consideradas de origen autoinmune, lo que implica que un mecanismo de complejo inmunológico puede estar involucrado en la Patogénesis [2]. Estos han incluido las siguientes condiciones.

• Artritis reumatoide y no reumatoide, característicamente simétrico y que involucra a los dedos, muñecas, codos y hombros, es la asociación más común. Artritis (articulaciones inflamadas) o artralgias (articulaciones dolorosas) pueden ocurrir antes, durante o años después del inicio de las lesiones cutáneas en aproximadamente el 50% de los casos publicados de dermatitis granulomatosa intersticial [3].
• los sistémico lupus eritematoso (LES)
• Primario síndrome antifosfolípido
• Síndrome de Churg-Strauss
• Tiroiditis
• Vitiligo

En una revisión de la literatura de 15 pacientes con dermatitis granulomatosa intersticial, autoanticuerpos identificados en los análisis de sangre incluían factor reumatoide (RhF), factor antinuclear (ANA), tiroglobulina, histona SS-A, ADN histona y ANCA [4].

Malignidad

Hay algunos informes de asociación de malignidad con dermatitis granulomatosa intersticial. En un caso, las lesiones desaparecieron después de pulmón cáncer fue tratado [5]. Asociaciones raras de dermatitis granulomatosa con leucemia [6], linfoma, cáncer de mama, hipofaríngeo escamoso célula carcinoma y endometrial neoplasia ha sido reportado.

¿Cómo se trata la dermatitis granulomatosa?

La dermatitis granulomatosa suele brotar y remitir. Los tratamientos exitosos han incluido:

• Actual esteroides
• Hidroxicloroquina
• Dapsona.

Un caso asociado con LES respondió bien a los esteroides sistémicos después de 15 días [2].

A pesar de que tumor necrosis factorTNF)-alfa inhibidores Se han descrito recientemente como inductores de dermatitis granulomatosa intersticial. [7], etanercept se ha utilizado en dermatitis granulomatosa intersticial asociada con artritis reumatoide con aclaramiento completo de la piel y mejoría de la artritis. [8].

Reacción intersticial granulomatosa a fármacos

La dermatitis granulomatosa intersticial inducida por medicamentos se conoce como reacción granulomatosa intersticial a medicamentos. Se cree que es una clínica y patológico entidad. Se presenta como placas anulares y nódulos en el tronco, brazos, medio muslos y pliegues cutáneos. La erupción desaparece cuando se retira el fármaco responsable.

¿Cómo se diagnostica una reacción a un fármaco granulomatoso intersticial?

La reacción intersticial granulomatosa al fármaco se diagnostica mediante biopsia de piel. Los rasgos histológicos característicos de la reacción intersticial granulomatosa al fármaco son:

• Basal epidérmico célula vacuolización
• Liquenoide cambios con eosinófilos
• Ausencia de neutrófilos
• En algunos casos, cambios granulomatosos empalizados asociados con necrosis del colágeno y signo de flotación.

Los medicamentos que se ha informado que están implicados en la erupción intersticial granulomatosa por fármacos incluyen:

• TNF-alfa inhibidores (infliximab, adalimumab, etanercept) [7]
  
• Bloqueadores beta
• Bloqueadores de los canales de calcio
• Conversión de angiotensina enzima inhibidores
• Lípido-agentes que disminuyen
• Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa)
• Furosemida
• Antidepresivos
• Anticonvulsivos [4].