¿Qué es angioedema?
El angioedema es una reacción cutánea similar a urticaria. Se caracteriza con mayor frecuencia por una inflamación abrupta y de corta duración de la piel y mucoso membranas. Todas las partes del cuerpo pueden verse afectadas, pero la hinchazón ocurre con mayor frecuencia alrededor de los ojos y los labios. En casos graves, el revestimiento interno del tracto respiratorio superior y los intestinos también puede verse afectado.
Angioedema
Imagen proporcionada por el Dr. Janjua
Angioedema de labio
¿Cuál es la diferencia entre angioedema y urticaria?
El angioedema y la urticaria son muy similares en muchos aspectos y pueden coexistir y superponerse. La urticaria ocurre con más frecuencia y es menos grave que el angioedema, ya que solo afecta las capas de la piel, mientras que el angioedema afecta los tejidos debajo de la pielsubcutáneo tejido). Las principales diferencias entre la urticaria y el angioedema se muestran en la siguiente tabla.
| Característica | Angioedema | Urticaria |
|---|---|---|
| Tejidos involucrados | Superficies subcutáneas y submucosas (debajo de la dermis) | Epidermis (capa externa de piel) y dermis (capa interna de piel) |
| Órganos afectados | Piel y mucosa, particularmente los párpados y los labios | Solo piel |
| Duración | Transitorio (suele durar entre 24 y 48 horas) | Transitoria (suele durar <24 horas) |
| Signos físicos | Inflamaciones rojas o del color de la piel que ocurren debajo de la superficie de la piel. | Manchas rojas y habones en la superficie de la piel |
| Síntomas | Puede o no picar. A menudo acompañado de dolor y sensibilidad. | Generalmente asociado con picazón. El dolor y la sensibilidad son poco frecuentes. |
¿Qué causa el angioedema?
Las causas del angioedema dependen del tipo de angioedema que tenga el paciente. El angioedema se puede clasificar en al menos cuatro tipos, agudo angioedema alérgico, reacciones medicamentosas no alérgicas, idiopático angioedema, hereditario angioedema (AEH) y C1 adquirido inhibidor deficiencia.
| Tipo de angioedema | Causas |
|---|---|
| Angioedema alérgico agudo (casi siempre ocurre con urticaria dentro de 1-2 horas de la exposición al alergeno) |
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| Reacción a medicamentos no alérgica (el inicio puede ser de días a meses después de tomar el medicamento por primera vez) |
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| Angioedema idiopático (frecuentemente crónico y recaídas y generalmente ocurre con urticaria) |
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| Angioedema hereditario (muy raro autosómico enfermedad hereditaria dominante) |
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| Deficiencia adquirida del inhibidor de C1 |
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| Angioedema vibratorio |
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Cualquiera que sea la causa del angioedema, el mecanismo real detrás de la hinchazón es el mismo en todos los casos. Pequeño vasos sanguineos en los tejidos subcutáneos y / o submucosos filtran líquido acuoso a través de sus paredes y provocan hinchazón. Este mismo mecanismo ocurre en la urticaria pero más cerca de la superficie de la piel.
¿Cuáles son las características clínicas del angioedema?
Los síntomas y signos de angioedema pueden variar ligeramente entre los diferentes tipos de angioedema pero, en general, ocurren algunos o todos los siguientes.
- Hinchazón marcada, generalmente alrededor de los ojos y la boca
- La garganta, la lengua, las manos, los pies y / o los genitales también pueden verse afectados.
- La piel puede parecer normal, es decir, sin urticaria u otra erupción
- Las hinchazones pueden o no picar
- Las hinchazones pueden ser dolorosas, sensibles o ardorosas.
- En angioedema grave, la inflamación de la garganta y / o la lengua puede dificultar la respiración.
- La hinchazón del revestimiento de los tractos intestinales puede causar dolor y calambres gastrointestinales.
A continuación se enumeran algunas características específicas de los diferentes tipos de angioedema.
| Tipo de angioedema | Características clínicas |
|---|---|
| Angioedema alérgico agudo |
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| Reacción a medicamentos no alérgica |
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| Angioedema idiopático / crónico |
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| Angioedema hereditario |
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¿Cómo se hace el diagnóstico de angioedema?
Un historial médico detallado es invaluable para diagnosticar el angioedema.
- Lleve un diario de exposición a posibles irritantes
- Informe a su médico sobre todos los medicamentos que toma, incluidos en el mostrador (cuerpos de cadetes militares) medicamentos y remedios a base de hierbas (incluso si los toma de forma irregular)
- Cualquier historial familiar de erupción cutánea. alergias
Se pueden realizar pruebas cutáneas para tratar de identificar cualquier Alérgenos. Si se sospecha angioedema hereditario, análisis de sangre para verificar los niveles y la función de complemento sangre proteinas se puede hacer.
¿Cuál es el tratamiento del angioedema?
El tratamiento del angioedema depende de la gravedad de la afección. En los casos en los que el tracto respiratorio está afectado, la primera prioridad es asegurar la vía aérea. Los pacientes pueden necesitar atención hospitalaria de emergencia y requerir intubación (colocación de un tubo en la garganta para mantener abiertas las vías respiratorias).
Angioedema asociado con urticaria
Los pacientes con angioedema agudo leve generalmente pueden tratarse de la misma manera que la urticaria aguda. En muchos casos, la hinchazón es autolimitante y se resuelve espontáneamente después de unas pocas horas o días. En casos más severos donde hay persistente hinchazón, picazón o dolor, se pueden usar los siguientes medicamentos.
- Subcutáneo adrenalina (epinefrina)
- Oral o intravenosa corticosteroides
- Antihistamínicos orales o inyectados
El angioedema crónico con urticaria crónica autoinmune o idiopática crónica es a menudo difícil de tratar y la respuesta a la medicación es variable. Se recomiendan los siguientes pasos de tratamiento. Cada paso se suma al anterior si se obtiene una respuesta inadecuada.
| Paso 1: | antihistamínicos no sedantes, por ejemplo, cetirizina |
| Paso 2: | antihistamínicos sedantes, por ejemplo, difenhidramina |
| Paso 3: | a) corticosteroides orales, p. ej., prednisona b) inmunosupresores, por ejemplo, ciclosporina o metotrexato |
Omalizumab, un anti-IgE monoclonal anticuerpo, se ha informado que es eficaz en algunos refractario casos de angioedema.
El objetivo del tratamiento del angioedema crónico es reducir la picazón, la hinchazón, la sensibilidad y el dolor a un nivel tolerable para mantener la función (p. Ej., En el trabajo, la escuela y durante el sueño).
Angioedema hereditario
Los episodios agudos de angioedema hereditario no responden a la adrenalina, los antihistamínicos y los corticosteroides. La mayoría de los episodios agudos de angioedema hereditario de tipo I y II no ponen en peligro la vida.
- El pilar del tratamiento médico de emergencia es el concentrado de inhibidor de C1 (un producto sanguíneo) por vía intravenosa.
- Si no está disponible, fresco congelado plasma se puede infundir, pero esto ocasionalmente exacerba el angioedema.
- Icatibant, un sintético fármaco peptidomimético y bradiquinina B2 receptor antagonista, se puede utilizar en situaciones de emergencia para el tratamiento sintomático de ataques agudos de angioedema hereditario en adultos con deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa. Fue aprobado por la FDA en 2011. En Nueva Zelanda, está disponible para uso doméstico en una solicitud de autoridad especial.
- Ecallantide es un inhibidor de la calicreína plasmática humana potente y selectivo que también está indicado para el tratamiento sintomático del angioedema hereditario, aprobado para su uso por la FDA en 2009. Es una proteasa que se encarga de liberar bradicinina de su precursor quininógeno. Se ha informado que la ecallantida causa anafilaxia en el 4% de los casos y, por lo tanto, tiene una advertencia de recuadro negro en los EE. UU.
La posibilidad de un ataque se puede reducir con los siguientes medicamentos:
- Concentrado de inhibidor de C1 infundido una hora antes de un procedimiento quirúrgico
- Esteroides anabólicos (estanazolol, oxandrolona y danazol) para aumentar los niveles circulantes del inhibidor de C1 funcional normal. Estos tienen actividad hormonal "similar a la masculina", por lo que pueden causar aumento de peso, irregularidades menstruales y virilismo.
- El ácido tranexámico se ha utilizado en niños prepúberes y puede ser eficaz en el angioedema hereditario de tipo III.
- Un anticuerpo monoclonal, lanadelumab, que inhibe la calicreína plasmática activa, ha sido aprobado en Estados Unidos para la prevención de ataques de angioedema hereditario.
