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¿Qué es el síndrome de Rowell?
El síndrome de Rowell es una entidad rara que consta de eritema multiforme lesiones coexistiendo con lupus eritematoso (LE) junto con características inmunológico recomendaciones. La aceptación del síndrome de Rowell como una entidad distinta es controvertida y no se reconoce ampliamente.
El síndrome fue descrito por primera vez en 1963 por Rowell, Beck y Anderson, quienes informaron que cuatro de 120 pacientes con crónico discoido OI con lesiones de tipo eritema multiforme en brazos, piernas, cara y tórax, coincidiendo con un patrón moteado de antinucleares. anticuerpo (ANA), factor reumatoide positivo y un precipitando anticuerpo contra salina extracto de tejido humano (anti-Sj-T) [1].
El síndrome de Rowell se clasifica actualmente como un subtipo de enfermedad crónica. cutáneo lupus eritematoso [2].
¿Quién contrae el síndrome de Rowell?
Se ha notificado síndrome de Rowell en pacientes con sistémico y lupus eritematoso discoide. De los 96 casos notificados, 18 son de India [3].
- La mayoría de los casos son mujeres de 20 a 70 años. [1].
- La proporción de mujeres y hombres afectados es de 8: 1 [3].
- Los pacientes indios tienen mediana 23 años en comparación con 32 años en todo el mundo y es menos probable que tengan lupus discoide (5,6% frente a 21,1% en todo el mundo) [3].
- El síndrome de Rowell suele estar precedido por antecedentes de LE, pero se ha informado que es el primer firmar [4–6].
¿Qué causa el síndrome de Rowell?
los Patogénesis de LE involucra factores genéticos y ambientales [7].
- Lo mas alto incidencia en mujeres se ha atribuido a estrógeno señalización, la composición de la microbiomay mayores niveles de receptor TLR7 en células inmunes [8,9].
- El síndrome de Rowell ha sido inducido por fármacos que incluyen terbinafina [10–12], omeprazol [12–14], norfloxacina [15]y valproato de sodio [16].
- También ha sido provocada por la exposición al sol. [3,17,18].
¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Rowell?
El síndrome de Rowell se caracteriza por lesiones de tipo eritema multiforme en un paciente con LE.
- Las lesiones de tipo eritema multiforme son dolorosas, pruriginoso, anular o objetivoide, eritematoso, rojo a violeta placas o ampollas.
- Se encuentran en el pecho y la espalda, brazos y piernas, manos y pies y cara.
- Otras características de LE incluyen:
- UNA malar erupción
- Fotosensibilidad
- Artritis
- Serositis
- Placas discoides
- Oral ulceración
- Lupus de sabañones.
¿Cuáles son las complicaciones del síndrome de Rowell?
Las complicaciones se deben principalmente a LE sistémico, como hematológico y renal participación u otras condiciones [3,19]. Síndrome de Stevens Johnson /tóxico epidérmico se ha informado necrólisis (SJS / TEN) [20].
El síndrome de Rowell también se ha asociado con:
- Síndrome de Sjögren [21]
- Artritis reumatoide [22]
- Histiocítico necrosante linfadenitis (Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto) [23]
- Macrófagos síndrome de activación [24].
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Rowell?
Las características específicas del síndrome de Rowell han sido controvertidas [21,25-35].
Actualmente se considera un tipo distinto de LE cutáneo crónico con los siguientes criterios [2].
1. Criterios principales (todos obligatorios)
a. Presencia de LE cutáneo crónico
segundo. Lesiones de tipo eritema multiforme (típicas o atípico lesiones diana)
C. ≥1 ANA moteado positivo (presente en> 90% [27,28]), anti-Ro / SSA o anti-La / SSB anticuerpos
re. Negativo directo inmunofluorescencia.
2. Criterios menores (se requiere uno)
a. Ausencia de desencadenantes infecciosos o farmacológicos
segundo. Las lesiones no están en acral o mucosa áreas (los sitios típicos de eritema multiforme)
C. Presencia de al menos un criterio adicional para LE sistémico.
Histología muestra una perianexial linfocitico infiltrado y plasmacitoide CD123 + perianexial células dendríticas [32].
Cuál es el diagnóstico diferencial para el síndrome de Rowell?
El diagnóstico diferencial del síndrome de Rowell incluye [2,21,31,32,34]:
- Discoide LE
- LE cutáneo subagudo (SCLE)
- Agudo LE cutáneo (ACLE)
- SCLE o ACLE con lesiones similares a SJS / TEN
- Bulloso LE sistémico
- Eritema multiforme.
¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Rowell?
El tratamiento del síndrome de Rowell incluye la gama de medicamentos utilizados para tratar LE, que incluyen:
- Actual y esteroides orales
- Antimaláricos
- Dapsona
- Inmunosupresor Drogas
¿Cuál es el resultado del síndrome de Rowell?
La mayoría de los pacientes con síndrome de Rowell responden bien a la terapia.
