Que es bulloso sistémico ¿lupus eritematoso?
El lupus eritematoso sistémico bulloso (LES) es una autoinmune subepidérmico enfermedad ampollosa que se presenta en pacientes con LES. Puede asociarse con anticuerpos contra el tipo VII colágeno.
El LES bulloso también se llama bulloso. erupción de LES y vesiculobulloso LES.
Lupus eritematoso sistémico ampolloso
LES bulloso
¿Quién contrae lupus eritematoso sistémico bulloso?
los incidencia de LES bulloso se estimó en 0,22 y 0,26 casos por millón por año en Francia y Singapur. En una gran cohorte de sueros tomado de pacientes con inmunobulloso trastornos, 1-2% se identificaron como LES ampolloso [1,2].
Al igual que el LES, el LES ampolloso se ha informado con mayor frecuencia en mujeres de ascendencia africana en la treintena. Sin embargo, el LES ampolloso se presenta en todas las edades, sexos y etnias.
El LES bulloso puede ser la presentación firmar de LES en aproximadamente un tercio de los pacientes. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el LES ya ha sido diagnosticado, en algunos casos muchos años antes.
¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico bulloso?
El LES bulloso se clasifica en tres tipos según inmunohistoquímica.
- El LES ampolloso de tipo I es el tipo más común y se define por autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno de tipo VII, específicamente el nocolágeno dominios tipo 1 y tipo 2 (NC1 y NC2). El dominio NC1 juega un papel importante en el mantenimiento de la estructura del dérmico-epidérmico cruce (DEJ) [3–5].
- En el LES ampolloso de tipo II, los anticuerpos se dirigen contra otros antígenos del DEJ, incluidos BP130, BP280 y laminina 5 o 6.
- El LES ampolloso tipo III se caracteriza por tinción en el epidermis con o sin tinción en el dermis.
Los tres tipos no se pueden distinguir clínicamente.
Los factores predisponentes incluyen Las reacciones adversas a medicamentos a hidralazina, penicilamina, metimazol; y exposición a ultravioleta (UV) Radiación B.
El LES ampolloso tipo I es similar a la epidermólisis ampollosa ampollosa (EBA) en que ambos tienen autoanticuerpos al colágeno tipo VII en inmunofluoresencia indirecta [6]. Sin embargo, el LES ampolloso y el EBA difieren clínicamente y ahora se ha demostrado que los autoanticuerpos IgG son diferentes.
¿Cuáles son las características clínicas del lupus eritematoso sistémico ampolloso?
En LES bulloso, tenso vesículas, bullae y erosiones surgen de forma normal o eritematoso piel, generalmente en sitios expuestos al sol.
- La cara a menudo se ve afectada; mucosa las superficies también pueden estar involucradas.
- El inicio de la erupción ampollosa no se correlaciona con la actividad de la enfermedad sistémica.
- Las ampollas pueden tener claras o hemorrágico contenido.
- Las ampollas se curan sin dejar cicatrices.
- Prurito está ausente o es leve.
- Milia no son una característica destacada.
- Eritematoso anular urticaria placas podría surgir.
¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso sistémico ampolloso?
Las complicaciones del LES bulloso son las del LES subyacente. los desarrollo de LES ampolloso a menudo se asocia con un brote de lupus nefritis.
¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico bulloso?
Las investigaciones son necesarias para distinguir el LES bulloso del LES con un concomitante trastorno de ampollas.
Histopatológico los hallazgos se parecen dermatitis herpetiformis, ya que ambos muestran:
- División subepidérmica
- UNA neutrófilos predominante infiltrado en la dermis superior
- Micropapilarabscesos
- Leucocitoclasis
- Mucina declaración en la dermis.
Basal capa vacuolación, característica de otras formas de cutáneo LE, no está presente.
La característica directa inmunofluorescencia (DIF) hallazgo en un perilesional piel biopsia de LES bulloso es lineal o granular inmunoglobulina (Ig) G, IgM, IgA o C3 en la unión dermoepidérmica (DEJ). El LES ampolloso de tipo I se asocia típicamente con el patrón lineal.
Suero autoanticuerpos detectados por la prueba de inmunofluorescencia indirecta o enzimaEl ensayo inmunoabsorbente ligado (ELISA) son contra el colágeno de tipo VII en el LES ampolloso de tipo I. BP 230, BP 180 o laminina 5 o 6 se detectan en el LES ampolloso tipo II.
Análisis del patrón de dentado de DIF microscopía diferencia los autoanticuerpos unidos al tejido contra el colágeno tipo VII, donde se observa un patrón dentado en U, de todos los demás anticuerpos anti-DEJ donde se observa un patrón dentado en N [7].
Los criterios de diagnóstico para el LES bulloso requieren:
- Un diagnóstico de LES basado en el American College of Reumatología criterios
- Una erupción vesiculobullosa adquirida
- Histopatología evidencia de una ampolla subepidérmica e infiltrado dérmico predominantemente de neutrófilos que se asemeja a la dermatitis herpetiforme
- Microscopía DIF que muestra depósitos lineales o granulares de inmunoglobulina (Ig) G o IgM y, a menudo, IgA en el membrana basal zona
- Inmunofluorescencia indirecta positiva o negativa para autoanticuerpos circulantes de la zona de la membrana basal.
Cuál es el diagnóstico diferencial para el lupus eritematoso sistémico bulloso?
El diagnóstico diferencial del LES ampolloso es el LES con ampollas. Otras afecciones con ampollas que pueden surgir en el LES incluyen:
- Erupción bullosa del fármaco: pueden estar presentes depósitos en forma de banda de IgG, IgM e IgA; sin embargo, no se observan depósitos lineales o granulares
- El grupo de enfermedades del penfigoide: penfigoide ampolloso, enfermedad por IgA lineal, epidermólisis ampollosa y dermatitis herpetiforme.
- Piel lesiones de LES muy activo: estos raramente pueden ampollarse debido a la vacuolación extensa en el DEJ.
¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso sistémico ampolloso?
La dapsona, en dosis de 1.0 a 1.5 mg / kg / día, se considera el tratamiento de elección. Es eficaz en la gran mayoría de pacientes y conduce a una rápida mejoría clínica en unos días o unas pocas semanas. Esta respuesta rápida diferencia el LES ampolloso del LES con una enfermedad ampollosa autoinmune concomitante.
Cuando falla la dapsona, se utilizan prednisolona (esteroides sistémicos) y azatioprina. Se han notificado casos de pacientes tratados con éxito con metotrexato o rituximab [8–11].
¿Cuál es el resultado del lupus eritematoso sistémico ampolloso?
El LES bulloso es transitorio en la mayoría de los casos y, por lo general, retrocede completamente sin más brotes, independientemente de la actividad de la enfermedad sistémica. Por lo general, se resuelve sin milia ni cicatrices, pero puede dejar hipo o hiper-pigmentación.
