¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?
La enfermedad de Kawasaki es una agudo febril enfermedad con inflamación de pequeñas y medianas vasos sanguineos en todo el cuerpo, en particular, la coronaria arterias (vasos sanguíneos alrededor del corazón).
La enfermedad de Kawasaki se conocía anteriormente como mucocutáneo linfa nodo síndrome. Fue descrito por primera vez en Japón en 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki, un pediatra.
Sin tratamiento, la enfermedad de Kawasaki suele ser autolimitante y se resuelve espontáneamente en un plazo de 4 a 8 semanas. Sin embargo, aproximadamente el 20% de los casos no tratados desarrollar coronario artería daño y aproximadamente el 2% de los pacientes morirá, más comúnmente de un ataque cardíaco. Esta perspectiva mejora significativamente con el tratamiento adecuado.
¿Quién contrae la enfermedad de Kawasaki?
El ochenta por ciento de los casos ocurren en niños menores de 5 años con un pico incidencia entre 1 a 2 años. La enfermedad es muy poco común en mayores de 14 años y en adultos. En general, ocurre con más frecuencia en niños que en niñas.
Aunque se han notificado casos de enfermedad de Kawasaki en niños de todos los orígenes étnicos, la mayor incidencia se da en niños de ascendencia asiática, especialmente en japoneses. Hay 5000 a 6000 casos cada año en Japón.
¿Qué causa la enfermedad de Kawasaki?
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Kawasaki?
Hay varias etapas clínicamente evidentes de la enfermedad de Kawasaki.
Por lo general, un niño con enfermedad de Kawasaki tiene una alta oscilación fiebre (más allá de 39C), asociado con una serie de otras características. Los 5 signos cardinales de la enfermedad de Kawasaki son:
- Erupción - la erupción de la enfermedad de Kawasaki puede ser morbiliforme (similar al sarampión), maculopapular (manchas rojas y protuberancias), eritematoso (piel roja) o como un objetivo y puede ser persistente durante días o evanescente. Puede ocurrir descamación de la piel en la etapa de convalecencia de la enfermedad.
- Signos orales: los cambios típicos incluyen enrojecimiento dentro de la boca o en el faringe, lengua de fresa y labios rojos o agrietados.
- Signos oculares: enrojecimiento del bulbar. conjuntiva (parte blanca de los ojos) sin exudado o pegajosidad.
- Periférico signos de las extremidades, que incluyen hinchazón firme de las manos y los pies, que a veces incluye los dedos de las manos y los pies, con enrojecimiento de las palmas y las plantas de los pies. Periungueal descamación (descamación de la piel alrededor de las uñas) puede ocurrir durante la etapa de convalecencia de la enfermedad.
- Linfadenopatía - linfa inflamada glándulas puede ocurrir, a menudo en un lado del cuello. Una linfa glándula de al menos 1,5 cm de longitud se considera agrandado para el diagnóstico.
No todos los signos cardinales pueden estar presentes en un niño con la enfermedad de Kawasaki y no todas las características pueden estar presentes al mismo tiempo. Algunas características pueden aparecer y desaparecer antes de que surjan otras.
Los niños con la enfermedad de Kawasaki suelen estar inusualmente irritables, desproporcionados a los otros signos que presentan. También pueden tener una variedad de otros síntomas y signos inespecíficos que incluyen dolor abdominal, diarrea, disuria (dolor al orinar), dolor en las articulaciones o artritis, signos de meningitis o insuficiencia cardíaca.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Kawasaki?
No existe una prueba de laboratorio específica que establezca el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. definitivamente. El diagnóstico se considera establecido cuando se cumplen los siguientes criterios diagnósticos:
- Fiebre durante al menos 5 días Y
- Al menos 4 de los 5 signos cardinales enumerados anteriormente Y
- La ausencia de cualquier otra enfermedad para explicar los signos y síntomas.
Atípico o los casos incompletos de enfermedad de Kawasaki, en los que los pacientes tienen fiebre y menos de 4 de las 5 características cardinales, ahora se diagnostican con más frecuencia. En estos niños, el diagnóstico puede estar respaldado por hallazgos en una ecocardiografía bidimensional temprana (corazón ultrasonido) para detectar enfermedad de las arterias coronarias u otros signos de enfermedad cardíaca aguda.
Las enfermedades que pueden presentarse con algunas de las características de la enfermedad de Kawasaki incluyen escarlatina, síndrome de piel escaldada por estafilococos, sarampión, COVID-19 y otros exantemas virales (virus erupciones), sistémico comienzo juvenil artritis (artritis reumatoide juvenil o enfermedad de Stills) y reacciones a fármacos (morbiliforme erupción, droga hipersensibilidad síndrome y síndrome de Stevens Johnson / tóxico epidérmico necrólisis)
¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki?
Por lo general, los niños reciben tratamiento con medicamentos antipiréticos y analgésicos (por ejemplo, paracetamol / acetominofeno) hasta que alcanzan el quinto día de fiebre. Una vez que se hace el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, una sola dosis grande de inmunoglobulina (IVIG), que se purifica anticuerpos recolectada de muchas donaciones de sangre. La IVIG es más eficaz cuando se administra entre el quinto y el décimo día de la enfermedad. En este momento también se suele comenzar con aspirina oral en dosis bajas.
La IgIV reduce en gran medida el riesgo de enfermedad de las arterias coronarias y la aspirina en dosis bajas reduce el riesgo de coagulación dentro de la arteria coronaria en caso de que se desarrolle enfermedad de las arterias coronarias. Una vez que se trata a los niños, generalmente mejoran rápidamente; la mayoría de los síntomas y signos agudos se resuelven en 24 a 48 horas y la fiebre cede. Si los signos y síntomas no se resuelven o repetirse en unos días, se administra una segunda dosis de IgIV.
¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki?
Las principales complicaciones de la enfermedad de Kawasaki son desarrollo de dilatación y / o estrechamiento de una o más arterias coronarias. Estos pueden llevar a angina de pecho, miocárdico infarto o muerte súbita. Cuando los niños son tratados con IgIV hasta 10 días después de la enfermedad y responden rápidamente, el riesgo de arterias coronarias subsecuentes anomalía se reduce a 2-4% y la mayoría de estos tienen leves anormalidades muchos de los cuales se resuelven.
Se realiza una ecocardiografía de seguimiento en todos los niños con enfermedad de Kawasaki alrededor de las 6 a 8 semanas para buscar anomalías en las arterias coronarias y para comprobar que el corazón es normal. Si se demuestran anomalías en las arterias coronarias, se necesitará un tratamiento anticoagulante continuo, como aspirina diaria, y se requerirán más imágenes del corazón.
¿Qué otra información necesitan saber los padres de niños tratados por la enfermedad de Kawasaki?
- La enfermedad de Kawasaki no se puede transmitir a otros miembros de la familia.
- Hay un 2% de riesgo de reaparición de la enfermedad de Kawasaki en un período de varios años.
- La IVIG afecta la eficacia de vacunas con virus vivos, es decir, MMR (sarampión, paperas, rubéola) y vacunas contra la varicela (varicela), y estas deben retrasarse 11 meses después de la última dosis de IgIV o repetirse después de 11 meses si se administra antes.
- Existe evidencia de que los niños y jóvenes que tienen evidencia ecocardiográfica de aneurisma de la arteria coronaria tienen más probabilidades de desarrollar enfermedad de las arterias coronarias en la edad adulta que la población general y a una edad más temprana. Aquellos con enfermedad arterial coronaria significativa deben ser controlados a largo plazo por un cardiólogo. Se recomiendan exámenes de salud periódicos y evaluaciones de riesgo cardiovascular para estos niños durante la edad adulta.
