El mixofibrosarcoma es un raro Tejido suave tumor, que se presenta típicamente en la cintura de las extremidades inferiores de los ancianos. Es un maligno tumor con alto riesgo de local reaparición.
Histología de mixofibrosarcoma
El mixofibrosarcoma se presenta como un tumor multinodular, con un celular célula del huso proliferación en un mixoide fondo (figuras 1, 2). Celular atipia con nuclear pleomorfismo y agrandado hipercromático núcleos se ve al menos de manera focal (figura 3). El rasgo característico es la presencia de delicadas vasijas curvilíneas (figuras 4,5).
Figura 1
Figura 2
figura 3
La clasificación cae en un espectro basado en la interpretación de la celularidad.
- Grado bajo: hipocelular sin sólido áreas.
- Grado intermedio: Mixoide con celularidad aumentada.
- Grado alto: tumor sólido con pleomorfismo prominente (figuras 6, 7)
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Manchas especiales
En general inmunohistoquímica no es útil en el mixofibrosarcoma, pero es positivo para vimentina y, a veces, débilmente positivo para actina de músculo liso y CD34.
Variantes del mixofibrosarcoma
Epitelioide: Áreas celulares morfológicamente epitelioide. Se comportan como de alto grado y son propensos a aumentar la recurrencia local y el riesgo de metástasis.
Figura 7
Figura 8
Figura 9
Diagnóstico diferencial
Fibromixoide de bajo grado sarcoma: Típicamente paucicelular con alternancia de áreas fibrosas y mixoides. El pleomorfismo nuclear es leve o está ausente.
Liposarcoma mixoide: este tumor tiene lipoblastos y carece de pleomorfismo significativo. Vacuolas dentro de los lipoblastos será claro, a diferencia del mixofibrosarcoma, donde las vacuolas contienen típicamente material mixoide fino (pseudolipoblastos) (figuras 8,9). La genética se mostrará en (12; 16) ot (12; 22) translocación, mientras que MDM2 es frecuentemente negativo.
Dermatofibrosarcoma protuberans mixoide: patrón estoriforme con inmunotinción positiva para CD34.
Histiocitoma fibroso maligno: esta entidad se comporta como, y probablemente sea sinónimo de, mixofibrosarcoma de alto grado.
