Síndrome hipereosinofílico

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Índice de contenidos

¿Qué es hipereosinofílico? síndrome?

El síndrome hipereosinofílico es una condición poco común definida por tres criterios:

  1. Un hemograma muestra un mayor número de eosinófilos (más de 1500 eosinófilos / uL) que persisten durante al menos 6 meses
  2. Signos y síntomas debidos a la afectación de varios órganos internos
  3. Sin evidencia de parásitos alergia, u otras causas conocidas de un aumento eosinófilos contar.

La afección se presenta principalmente en hombres (90%), generalmente en la mediana edad.

Algunos pacientes tienen un trastorno sanguíneo subyacente presente, más comúnmente una forma de leucemia. La leucemia también se puede diagnosticar hasta 9-12 años después del diagnóstico inicial de síndrome hipereosinofílico.

Cómo se ve?

El síndrome hipereosinofílico generalmente se presenta con fiebre, pérdida de peso, fatiga y erupción.

La erupción está presente en más del 50% de los pacientes, pero su apariencia es inespecífica. Más comúnmente, picazón roja hinchada nódulos (bultos) se han descrito. También puede parecerse urticaria (urticaria).

A menudo hay presencia de hígado y bazo agrandados, lo que indica compromiso del hígado y el bazo. Pueden verse afectados los pulmones, los riñones, el corazón y el sistema nervioso.

Síndrome hipereosinofílico

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Síndrome hipereosinofílico

Investigaciones

Un elevado periférico El recuento de eosinófilos en sangre se determina mediante una prueba de hemograma completo.

Una piel biopsia a menudo revela un infiltrado de eosinófilos.

Tratamiento

Aproximadamente el 70% de los pacientes responden a dosis altas por vía oral. corticosteroide terapia con prednisona oral, con el eosinofilia volviendo a niveles normales. Otros tratamientos incluyen interferón alfa, hidroxiurea, terapia PUVA y recientemente mesilato de imatinib (Gleevec®) en pacientes seleccionados. La supervivencia general a cinco años para los pacientes con síndrome hipereosinofílico es de 80% y la causa de muerte suele ser insuficiencia cardíaca.