Signos cutáneos de enfermedades neurológicas.

Introducción

Neurológico Las enfermedades asociadas con los signos de la piel incluyen:

• Neurocutáneo trastornos
• Trastornos neuropsiquiátricos y adicciones
• Trastornos relacionados con el abuso de drogas.

Neuropático la picazón también se discute en este tema.

Trastornos neurocutáneos

Los trastornos neurocutáneos son un grupo de congénito multisistema enfermedades que resultan en el crecimiento de tumores en el cerebro, espina cable, piel y otros órganos.

Tuberoso esclerosis complejo

El complejo de esclerosis tuberosa (CET) es un autosómico dominante síndrome causado por mutaciones en el tumor supresor genes, TSC1 y TSC2. El diagnóstico de CET se basa en criterios clínicos mayores y menores. Las características principales tienen una mayor especificidad para TSC que las características menores. Tenga en cuenta que no hay una función de diagnóstico única y ninguna es específica para TSC.

Piel manifestaciones de la esclerosis tuberosa incluyen:

• Características principales:
  • Facial angiofibromas o frente placa
  • No-traumático ungual o periungueal fibromas
  • Tres o mas hipomelanótico máculas
  • Zapa parche (una tejido conectivo nevo).
• Características menores:
  • Múltiples fosas de esmalte dental distribuidas al azar
  • Gingival fibromas
  • Piel de confeti lesiones.

Otras manifestaciones clínicas incluyen retina nodular hamartomas, y lesiones en los riñones (angiomiolipomas), corazón (rabdomiomas) y cerebro (subependimario celda gigante astrocitomas, tubérculos corticales). Los pacientes a menudo tienen dificultades de aprendizaje y de comportamiento y convulsiones.

Neurofibromatosis

La neurofibromatosis es una dominante autosómico condición con tres subtipos clínicos distintos:

1. Neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen; NF1)
2. Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
3. Schwannomatosis.

Al igual que en la esclerosis tuberosa, los pacientes con neurofibromatosis pueden tener dificultades de aprendizaje.

Cutáneo Las características de NF1 incluyen:

• Máculas café con leche (marcas planas, marrones)
• Neurofibromas de cualquier tipo, incluyendo plexiforme neurofibroma
• Axilar o inguinal pecoso
• Lisch nódulos (manchas marrones en el iris).

Las características cutáneas de NF2 incluyen:

• Máculas café con leche
• Schwannoma cutáneo o neurilemoma (violáceo placas)
• Neurofibromas cutáneos (poco frecuentes, indistinguibles de NF1).

Las características no cutáneas de NF1 y NF2 incluyen:

• Bilateral schwannomas vestibulares (visto en Connecticut o Resonancia magnética imagen)
• Meningiomas, ependiomas / gliomas del sistema nervioso central
• Schwannomas de la médula espinal, craneales y periférico nervios
• Pérdida de la audición
• Parálisis.

Las características de la schwannomatosis incluyen:

• Múltiples schwannomas dolorosos en periféricos y paraespinales nervio raíces
• Los schwannomas vestibulares no ocurren (a diferencia de NF2)
• Una vida útil normal.

Ataxia-telangiectasia

También conocido como síndrome de Louis-Bar, la ataxia-telangiectasia es una rara autosómica recesiva trastorno que afecta los sistemas nerviosos central y periférico. La ataxia (marcha inestable) es a menudo la primera manifestación de esta condición.

Telangiectasias cutáneas (araña vasos sanguineos) desarrollar después de los 3 años. Comienzan en las esquinas del ojo (ocular canto) y se extienden a la membrana que cubre el ojo (bulbar conjuntiva). Posteriormente, se pueden desarrollar telangiectasias en las mejillas, las orejas, los párpados, el pecho y los pliegues cutáneos de las rodillas y los codos.

Otras características cutáneas de la ataxia-telangiectasia incluyen:

• Piel seca
• Gris cabello
• Esclerodermia (atrofia y esclerosis) de la cara, brazos y manos
• Recurrente impétigo
• Seborreico dermatitis y blefaritis
• Cutáneo no infeccioso granulomas
• Basal célula carcinomas.

Las características no cutáneas de la ataxia-telangiectasia incluyen:

• Recurrente bacteriano o viral seno y pulmón infecciones
• Inmunodeficiencias con IgA, IgE e IgG reducidas
• Disartria (habla poco clara) con el tiempo
• Deterioro de la motricidad fina y gruesa, con pacientes que a menudo dependen de sillas de ruedas para movilizarse.

Síndrome de Sturge-Weber

El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno poco común que involucra vascular malformaciones que afecta la cara y el ojo, que se corresponden con un leptomeníngeo angioma, un tumor vascular en el cerebro. Esto a menudo causa los correspondientes déficits neurológicos y oculares.

Las características neurológicas son progresivo y puede incluir convulsiones, focal déficits neurológicos y retraso mental. Los defectos del campo visual también son comunes si el occipital la corteza cerebral está involucrada.

Trastornos neuropsiquiátricos y de adicción

Psiquiátrico Los trastornos son afecciones del sistema nervioso central con una base neurobiológica. Por lo general, implican alteraciones de la emoción, la cognición, la motivación y la socialización. Los trastornos psiquiátricos pueden conducir a psicocutáneo (piel) manifestaciones como consecuencia o pueden surgir como resultado de una crónico condición dermatológica que impacta en la salud mental del paciente.

Trastornos psicocutáneos

Hay cuatro tipos principales de primario enfermedades psicocutáneas.

Desorden delirante

Un trastorno delirante puede presentarse como delirios de parasitosis.

• En tales casos, existe una creencia falsa y fija por parte del paciente de que está infestado de parásitos. Ésta puede ser la única manifestación manifiesta de psicosis.
• Los pacientes se presentan con 'caja de cerillas firmar'- es decir, presentan' evidencia 'de parásitos al médico en forma de costras en la piel, pelusa de ropa o escombros (recolectados en una caja de fósforos u otro recipiente pequeño).
• Excoriaciones y úlceras son el resultado de los intentos del paciente por erradicar los 'parásitos'.

Trastorno facticio

Un trastorno facticio puede presentarse como dermatitis artefacta.

• En estos casos, hay una lesión cutánea intencionada que permite que el paciente adopte el "papel de enfermo" y asuma un comportamiento de enfermedad.
• Las lesiones pueden estar en cualquier sitio, pero por lo general se encuentran en áreas de fácil acceso para el paciente.
• Las lesiones pueden tener bordes definidos / definidos y no pueden diagnosticarse como una enfermedad cutánea conocida. Están rodeados de piel completamente normal.
• Los pacientes no proporcionan una historia clara de la evolución de las lesiones.
• La dermatitis para-artefacta puede ser una manipulación consciente o semiconsciente de la piel, principalmente derivada de un impulso. controlar problemas (p. ej., la tricotilomanía es el repetitivo tirar del cabello).

Somático síntoma trastorno

Trastorno de síntomas somáticos (anteriormente conocido como trastorno somatomorfo) puede presentarse como cutáneo disestesia.

• La disestesia cutánea también se conoce como atípico síndrome de dolor crónico.
• Hay ardor, dolor o disestesia (sensación desagradable) al ser tocado.
• No se identifica ninguna causa física de los síntomas.

Compulsivo trastorno

Un trastorno compulsivo puede presentarse como obsesionante-desorden compulsivo (TOC).

• El TOC es una afección relacionada con la ansiedad asociada con conductas repetitivas o rutinarias que ayudan al paciente a aliviar la ansiedad (por ejemplo, lavarse las manos compulsivamente, pellizcarse la piel compulsivamente).
• El lavado compulsivo puede provocar sequedad en la piel y irritante dermatitis de contacto.
• Liquen simplex es un área engrosada de la piel como resultado del roce crónico.
• El TOC también puede estar asociado con tricotilomanía o pellizcarse la piel.

Trastornos relacionados con el abuso de drogas

El uso y abuso de drogas puede causar manifestaciones cutáneas y enfermedades de la piel como resultado de enfermedades locales y sistémico tóxico efectos de las drogas involucradas.

Abuso crónico de alcohol y enfermedad hepática

• Alta circulación bilirrubina debido a una enfermedad hepática asociada con el abuso de alcohol se presenta como ictericia (piel amarilla).
• La baja albúmina asociada con el abuso crónico de alcohol y la insuficiencia hepática puede causar líneas de Muehrcke (leuconiquia o líneas blancas en uñas) y uñas de felpa (uñas blancas con puntas rojas).
• El alcohol sube estrógeno niveles altos de estrógeno pueden resultar en ginecomastia (aumento de senos), de la palma eritema y telangiectasia.
• El deterioro de coagulación factores a través del consumo excesivo de alcohol pueden causar púrpura (moretones con facilidad) y sangrado.

Tabaquismo y nicotina

• El "signo de la nicotina" es una decoloración amarillo / naranja de las yemas de los dedos y las uñas por fumar cigarrillos.
• Las acrobacias en las uñas pueden indicar una enfermedad pulmonar crónica como resultado del tabaquismo.
• Los fumadores también presentan signos de envejecimiento cutáneo prematuro, incluidas arrugas debido al deterioro de la piel. elastina y colágeno función en la piel.

Cocaína inyectada debajo de la piel ('estallido de la piel')

• El consumo de cocaína causa piel necrosis, úlceras cutáneas crónicas y fibrosis (cicatrices).
• También puede aparecer la piel de los consumidores de cocaína atrófico, hipopigmentado o hiperpigmentado.

Uso de heroína intravenosa

• Los usuarios de heroína se presentan con 'marcas de seguimiento' (lineal, cicatrices en forma de cordón después de un vascular distribución) de la punción.
• Nódulos cutáneos, úlceras, paniculitis, infecciones de la piel relacionadas con el uso de drogas intravenosas y dérmico El endurecimiento está asociado con el uso de heroína por vía intravenosa.
• El 'tatuaje de hollín', el oscurecimiento de la piel por inyectarse heroína mezclada con escombros, también se observa en los consumidores de heroína.

Prurito neuropático

Prurito (picor) puede originarse en cualquier parte del sistema nervioso. Ejemplos de condiciones asociadas con la picazón neuropática incluyen:

• Post-herpético neuralgia - picazón o dolor que complica la recuperación del herpes zoster (culebrilla)
• Prurito braquiorradial - localizado prurito de los brazos como resultado de la compresión de cervical raíces nerviosas (C4-C6)
• Notalgia paraesthetica - prurito localizado entre los omóplatos como resultado del atrapamiento del nervio del posterior ramas de nervios espinales que surgen en el vertebra torácica T2 – T6.
• Meralgia paraesthetica - prurito localizado en el lateral muslo como resultado del atrapamiento del nervio femoral lateral (L2-L3) debajo del ligamento inguinal.