Que es queratosis pilaris atrophicans faciei?
La queratosis pilaris atrophicans faciei es una forma poco común de queratosis pilaris con cicatriz-me gusta folicular depresiones y pérdida de cabello particularmente en las cejas [1]. Esto resulta en atrofia y pérdida permanente de cabello en las áreas afectadas.
La queratosis pilaris también se llama uleritema ophryogenes. Uleritema significa «cicatriz con enrojecimiento» y «ophryo» se refiere a la ceja.
Queratosis pilaris atrophicans faciei
Queratosis pilar
Queratosis pilar.
Queratosis pilaris en la cara.
Ver más imágenes de la queratosis pilaris.
¿Quién contrae queratosis pilaris atrophicans faciei?
La queratosis pilaris atrophicans faciei suele aparecer de forma esporádica; sin embargo, autosómico dominante y autosómica recesiva la herencia se ha descrito [1,2,3]. Aparece por primera vez en la infancia y se diagnostica principalmente en niños y adolescentes.
¿Qué causa la queratosis pilaris atrophicans faciei?
La queratosis pilaris atrophicans faciei es causada por anomalías queratinización del folicular infundíbulo. Escala llena el folículo y obstruye el tallo del cabello resultando en inflamación. Tiempo extraordinario, crónico la inflamación produce atrofia y alopecia [1].
Algunos casos de queratosis pilaris se deben a una enfermedad autosómica recesiva. mutación en el desmoglein 4 (DSG4) gene [3]. La rara asociación de queratosis pilaris atrophicans faciei con algunos congénito síndromes también sugiere que cromosoma arm 18p podría contener genes para la queratinización folicular y estar involucrado en enfermedades Patogénesis [4].
¿Cuáles son las características clínicas de la queratosis pilaris atrophicans faciei?
La queratosis pilaris atrophicans faciei se caracteriza por inflamatorio queratósico pápulas.
- El inicio suele ser unos meses después del nacimiento con pápulas queratósicas faciales y eritematoso pápulas foliculares queratósicas que afectan al lateral tercio de las cejas.
- A medida que avanza la afección, se produce atrofia y pérdida del vello de las cejas.
- Pueden verse afectadas otras áreas del cuero cabelludo y la cara, como la frente, las sienes y las mejillas [1,3].
- También suele haber extendido queratosis pilar en extremidades y tronco [3].
Queratosis pilaris atrophicans faciei
Queratosis pilaris atrophicans faciei
Queratosis pilaris atrophicans faciei
Queratosis pilaris atrophicans faciei
Síndromes asociados
La queratosis pilaris atrophicans faciei se asocia ocasionalmente con Noonan síndrome, Síndrome de Rubinstein-Taybi, síndrome de Cornelia de Lange y síndrome cardiofaciocutáneo [4].
¿Cómo se diagnostica la queratosis pilaris atrophicans faciei?
La queratosis pilaris atrophicans faciei se diagnostica clínicamente.
Si una piel biopsia se realiza, las características histopatológicas inespecíficas incluyen un infundíbulo ensanchado, folículo piloso obstruido, pérdida del folículo piloso, perivascular linfocitico infiltradoy dérmico fibrosis [1,3].
Cuál es el diagnóstico diferencial para la queratosis pilaris atrophicans faciei?
La queratosis pilaris atrophicans faciei se encuentra en un espectro con otros trastornos queratósicos foliculares, y generalmente se considera como una forma de queratosis pilaris atrophicans, con características superpuestas que se ven comúnmente [3,5].
Queratosis pilaris rubra faciei
La queratosis pilaris rubra faciei es una variante de la queratosis pilaris en la que el enrojecimiento es prominente. Se caracteriza por perifolicular eritema en la frente, mejillas y cuello sin atrofia ni caída del cabello.
Eritromelanosis follicularis faciei et colli
La eritromelanosis follicularis faciei et colli es una variante de la queratosis pilar caracterizada por bien definido parches de eritema, hiperpigmentacióny pápulas foliculares en las mejillas y el cuello. La mayoría de los casos se han notificado en hombres asiáticos. [5].
Atrofodermia vermiculatum
Atrophoderma vermiculatum es una variante de la queratosis pilar atrófica con atrofia folicular prominente que da como resultado un patrón en forma de panal (o comido por gusanos) en las mejillas desarrollando en la niñez [3,5].
Atrophoderma vermiculatum
Queratosis pilaris en la cara.
Queratosis folicularis spinulosa decalvans
La queratosis folicular espinulosa decalvans es una forma grave de queratosis pilar atrófica con pápulas foliculares generalizadas, pérdida de cabello con cicatrices, queratodermia y queratitis [3,5].
Frontal fibrosante alopecia
La alopecia fibrosante frontal es un tipo de liquen plano folicular o liquen planopilaris en el que hay pápulas foliculares faciales, pérdida de las cejas laterales y retroceso de la línea del cabello frontal debido a alopecia cicatricial. Afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas.
¿Cuál es el tratamiento para la queratosis pilaris atrophicans faciei?
No existe cura para la queratosis pilaris atrophicans faciei. Lo siguiente puede ser útil para minimizar la escala folicular.
- Limpiadores sin jabón
- Exfoliación - eliminar la escala folicular de la superficie con una piedra pómez o una esponja exfoliante
- Queratolítico humectantes que contienen urea, ácido salicílico o alfa-hidroxiácido
- Actual retinoides.
Tinte de pulso láser o la luz pulsada intensa (IPL) puede reducir el eritema temporalmente pero tiende a repetirse. La exposición al sol tiende a agravar el enrojecimiento, por lo que se recomienda la protección solar.
¿Cuál es el resultado de la queratosis pilaris atrophicans faciei?
La queratosis pilaris atrophicans faciei generalmente se vuelve menos notoria después de la pubertad. Sin embargo, la atrofia con caída del cabello es permanente.
