Lipoide la proteinosis es rara autosómico enfermedad recesiva causada por mutaciones en el la matriz extracelular proteína 1 gene (ECM1).
Histología de la proteinosis lipoide
En la proteinosis lipoide, las secciones muestran declaración de un eosinofílico homogéneo material en el dermis (figuras 1, 2). La superpuesta epidermis tal vez papilomatoso (Figura 1). El material rodea vasos sanguineos y anexo (Figura 2).
Patología de la proteinosis lipoidea
Figura 1
Figura 2
Estudios especiales para la proteinosis lipoide
El material eosinofílico es fuertemente positivo con PAS y débilmente positivo o negativo para rojo congo y tioflavina-T.
Diagnóstico diferencial de la proteinosis lipoide patología
Coloide milium y amilosis - Ambas condiciones muestran acumulación de un material eosinofílico similar. Ambos deben ser positivos en rojo Congo. La historia clínica puede ser útil para descartar coloide milium. Estudios inmunohistoquímicos para bordillo y otra amiloide-asociado proteinas puede ser útil si se sospecha amiloidosis.
