Patología de la hidroa vacciniforme

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Hydroa vacciniforme es una fotodermatosis rara que se presenta típicamente en la infancia como vesículas que curan con cicatrices. Aunque el Patogénesis es poco conocido, el virus de Epstein Barr (VEB) se puede detectar en el dérmico infiltrado. Actualmente no está claro si el tipo hidroa vacciniforme célula T linfoma es un discreto entidad o se encuentra en el extremo severo del espectro de la hidroa vacciniforme.

Histología de hidroa vacciniforme

En hidroa vacciniforme, las secciones muestran epidérmico espongiosis, vesiculación y necrosis cubriendo un denso infiltrado dérmico (figura 1). La necrosis puede ser confluente (figuras 2, 3) e infiltrado por una mezcla de agudo y crónico inflamatorio células. En mayores lesiones puede haber cicatrices.

La Figura 4 muestra el infiltrado más denso observado en el linfoma de células T tipo hidroa vacciniforme, que puede tener cambios epidérmicos / superficiales idénticos.

Patología de la hidroa vacciniforme

Patología de la hidroa vacciniforme

Figura 1

Patología de la hidroa vacciniforme

Figura 2

Patología de la hidroa vacciniforme

figura 3

Patología de la hidroa vacciniforme

Figura 4

Estudios especiales para hidroa vacciniforme

El VEB puede detectarse en el infiltrado dérmico (con en el lugar hibridación para EBER).

Diagnóstico diferencial de hidroa vacciniforme

Linfoma de células T similar a hidroa vacciniforme: actualmente no está claro si se trata de una entidad discreta o se encuentra dentro del espectro de la hidroa vacciniforme. Con este linfoma, las lesiones suelen ser más grandes, no se resuelven y también pueden afectar a sitios no expuestos al sol. El infiltrado en el dermis puede ser más densa que la observada en hidroa vacciniforme y la subcutáneo la grasa puede estar infiltrada (figura 4). Los estudios inmunohistoquímicos revelan que el infiltrado está compuesto por CD3 +. CD8 +, TIA + Células T o CD56 + Células NK. Gene los estudios de reordenamiento pueden ser positivos. La hibridación in situ con EBV puede ser positiva en el infiltrado.