Introducción
La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad descrita recientemente. Se caracteriza por:
- Niveles elevados de IgG4 circulante (> 135 mg / dl) en 60 a 70% de los pacientes
- Tejido infiltración de IgG4 + plasma células
- Cambio fibroinflamatorio en varios órganos como el páncreas, salival, lagrimaletc.
- Sorprendentes histológico similitudes entre órganos.
Histología de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4
- Linfoplasmocítico denso infiltrado (figuras 1,2)
- Storiform fibrosis (fibrosis en un patrón de rueda de carro, figura 3)
- Tejido moderado a moderado eosinofilia (Figura 4)
Generalmente, el mínimo para hacer el diagnóstico para la mayoría de los tejidos es de 30 a 50 células positivas para IgG4 por campo de gran aumento. Sin embargo, en algunos órganos o tejidos, como los riñones, solo 10 IgG4 positivos Células de plasma por campo de alta potencia puede ser suficiente.
Patología de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4
Figura 1
Figura 2
figura 3
Figura 4
Tinciones especiales de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4
- La tinción CD3 ilustra la densa población de T linfocitos (Figura 5)
- La tinción CD20 ilustra la población de células plasmáticas / Células B (figura 6)
- La tinción anti IgG4 que se ve marrón muestra una impresionante> 250 células B IgG4 + en el campo de alta potencia (figura 7)
Enfermedad cutánea relacionada con IgG4: tinciones especiales
Figura 5
Figura 6
Figura 7
Clasificación de las enfermedades cutáneas relacionadas con IgG4
Yokura et al (2014) propusieron una clasificación de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4 que la divide en primario, formador de masa lesiones debido a la infiltración directa de células plasmáticas y lesiones secundarias que se deben a la mediada por IgG4 inflamación a través de mecanismos secundarios.
Las lesiones primarias incluyen:
- Cutáneo plasmacitosis
- Pseudolinfoma y angiolinfoide hiperplasia con eosinofilia
- Enfermedad de Mikulicz (inflamación de las vías lagrimales y salivales). glándulas).
Las lesiones secundarias incluyen:
- Lesiones similares a psoriasis
- Sin especificar maculopapular o eritematoso lesiones
- Hipergammaglobulinemia, púrpura y urticaria vasculitis.
- Isquémico dígito
Los criterios diagnósticos de histología propuestos para la enfermedad de la piel son los siguientes:
- Enfermedad cutánea primaria relacionada con IgG4
- Marcado linfocito e infiltración de plasmocitos, IgG4 + / IgG +> 40%
- No de células IgG4 + por campo de alta potencia> 10.
Enfermedad cutánea secundaria relacionada con IgG4
- Infiltración de plasmacitos con IgG4 + / IgG +> 40% y / o perivascular IgG4 declaración
Diagnóstico diferencial de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4
El diagnóstico diferencial de inmunoglobulina La enfermedad relacionada con G4 (IgG4-RD) es amplia y depende del sitio específico de afectación y presentación clínica.
