Que es maligno atrófico papulosis?
La papulosis atrófica maligna es una forma de oclusivo barco pequeño vasculopatía. los vasos sanguineos afectados incluyen los que irrigan la piel, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central.
La papulosis atrófica maligna también se conoce como enfermedad de Degos.
¿Quién contrae papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna es un trastorno muy raro. Generalmente ocurre en adultos jóvenes de raza blanca, pero se ha informado en otras razas y en todas las edades.
¿Qué causa la papulosis atrófica maligna?
La causa subyacente de la oclusión de los vasos sanguíneos en la papulosis atrófica maligna se desconoce actualmente. Probablemente se deba a una genético mutación de complemento o algún otro factor de coagulación. Se han sugerido varias otras teorías.
¿Cuáles son las características clínicas de la papulosis atrófica maligna?
Piel
Piel lesiones son el rasgo característico de la papulosis atrófica maligna. Las lesiones suelen ser múltiples y se presentan predominantemente en el tronco y los brazos. Por lo general, comienzan como pequeñas manchas rojas elevadas de 2 a 5 mm de diámetro. Después de unos días, se agrandan y desarrollar una mancha blanca central que está deprimida en comparación con la piel roja que la rodea. Curan dejando cicatrices deprimidas de porcelana blanca.
Sistema gastrointestinal
Complicaciones gastrointestinales de la papulosis atrófica maligna en el 50% de los pacientes con sistémico La enfermedad es el resultado de la falta de suministro de sangre al revestimiento del intestino. Pueden dar lugar a complicaciones graves que incluyen perforación del intestino. Los síntomas habituales son la aparición repentina de dolor abdominal o hemorragia gastrointestinal (vómitos de sangre o expulsión de sangre al defecar).
Sistema nervioso
La oclusión de los vasos sanguíneos en el cerebro en la papulosis atrófica maligna en el 20% de los pacientes puede provocar accidentes cerebrovasculares, dolores de cabeza, epilepsia o casos inespecíficos. neurológico síntomas, como pérdida de memoria o alteración de la sensibilidad.
Otros órganos
Otros órganos que a veces se ven afectados por la papulosis atrófica maligna son los ojos, los riñones, el corazón y el hígado.
Lesiones cutáneas de papulosis atrófica maligna
Papulosis atrófica maligna
Papulosis atrófica maligna
Papulosis atrófica maligna
¿Cómo se diagnostica la papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna se diagnostica clínicamente y por piel. biopsia revelando la oclusión de pequeños vasos sanguíneos.
No hay análisis de sangre específicos y la mayoría de los resultados son normales. Las investigaciones adicionales, incluidas las imágenes, dependerán de los síntomas y signos sistémicos.
¿Cuál es el tratamiento de la papulosis atrófica maligna?
Anti-plaqueta Los fármacos como la aspirina y el dipiridamol pueden reducir el número de nuevas lesiones en algunos pacientes con afectación sólo de la piel.
Se han notificado beneficios de los tratamientos experimentales con eculizumab (monoclonal anticuerpo que se une al complemento C5) y treprostinil (prostaciclina término análogo).[1]
Outlook ¿Cuál es el pronóstico para la papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna se considera generalmente como una enfermedad grave. vascular enfermedad porque conduce a la participación de múltiples órganos y provoca la muerte en 2-3 años. Pero en algunos casos, la enfermedad se limita a la piel y parece bastante benigno (inofensivo).
