syndroom van Sjogren

Wat is Sjögren? syndroom?

Het syndroom van Sjögren (SS) is een auto immuun ziekte die vooral de secretie aantast klieren van de ogen en mond, waardoor ze geen tranen kunnen produceren en speeksel correct (symptomen van sicca). SS veroorzaakt droge ogen (keratoconjunctivitis sicca genoemd), droge mond (xerostomie) en soms artritis. Het ontwikkelt zich langzaam. Wanneer getest, hebben de meeste mensen met de aandoening een positieve bloedtest voor anti-Ro antistoffen.

Veel patiënten met SS hebben enkele kenmerken van andere auto-immuunziekten, zoals systemisch sclerose, systemische lupus erythematosus of reumatoïde artritis. In dit geval wordt gezegd dat ze een overlapsyndroom hebben of dat de SS secundair is aan de andere auto-immuunziekte. De patiënt zou hebben primair SS als er geen andere voorwaarden zijn.

Wie krijgt het primaire syndroom van Sjögren en hoe vaak ontwikkelen?

Primaire SS komt 9 keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het komt vooral veel voor bij oudere vrouwen. Iedereen kan het echter ontwikkelen. Tot 2% van oudere vrouwen bleek primaire SS te hebben.

Wat is de oorzaak van het syndroom van Sjögren?

De oorzaak van SS is onbekend. Een theorie is dat virussen (zoals het Epstein-Barr-virus) een rol kunnen spelen bij het uitlokken van SS bij mensen van wie genetisch de geschiedenis maakt hen vatbaar voor SS. Zodra de voorwaarde echter is geactiveerd, infiltreren van lymfocyten in de secretoire klieren. Dit is een langzaam, laag cijfer opruiend proces dat schade aan kliercellen kan veroorzaken en zo de klierfunctie kan aantasten.

Wat zijn de klinische kenmerken van het syndroom van Sjögren?

Oogproblemen bij SS

Patiënten beschrijven vaak droge of gruizige ogen. Ze kunnen ook een brandend ongemak voelen, een verminderde traanproductie opmerken, verhoogde oogvermoeidheid en soms intolerantie voor felle lichten (fotofobie). Deze symptomen kunnen optreden als gevolg van een verhoogde droogheid van de ogen die de binnenkant van het oog beschadigt. hoornvlies voor de ogen.

Droge mond

Dit kan zich zeer geleidelijk ontwikkelen over meerdere jaren. Wanneer u het voor het eerst opmerkt, is het misschien gewoon het gevoel van een droge mond. Naarmate het vordert, kunnen patiënten moeite hebben met het doorslikken van droog voedsel, moeite hebben met langdurig spreken, problemen met kunstgebitten en soms meer gaatjes. Orale spruw heeft ook meer kans om zich te ontwikkelen.

huid tekenen

de meest voorkomende huid manifestatie het is een droge of ruwe huidxerosis), wat door meer dan de helft van de patiënten wordt opgemerkt. Dit kan jeuk veroorzaken. SS-patiënten zweten ook minder dan mensen zonder de ziekte. Hoewel deze symptomen vaak voorkomen, hebben de meeste SS-patiënten meer last van een droge mond en droge ogen. Vaginaal droogheid kan ook voorkomen.

vasculitis (ontsteking van aderen) is potentieel ernstiger. Dit ontwikkelt zich bij ongeveer 10% van patiënten met primaire SS en omvat de huid bij de helft van hen (huid vasculitis van kleine vaten). Bond verwondingen ze presenteren zich meestal als meerdere paarse of roodbruine vlekken. De kleur is te wijten aan bloedingen uit kleine ontstoken vaten. vasculitisch Huidlaesies komen het meest voor en zijn prominent aanwezig op de benen, maar kunnen zich overal ontwikkelen. Ze kunnen zich voordoen als platte rode vlekken, bultjes, blaren, zweren of een vlieg netelroos-Ik hou van netelroos.

Andere huidveranderingen die zijn gemeld bij primaire SS zijn:

• Annuleren erytheem (rode, ringvormige vlekken) bij Japanse patiënten
• Live doen reticularis
• erytheem
• Diffuus haar verlies
• vitiligo
• Het fenomeen van Raynaud

Betrokkenheid van andere organen bij het syndroom van Sjögren

maagdarmstelsel

In zeldzame gevallen kan het gastro-intestinale systeem worden aangetast bij SS. De resulterende droogte kan de voering van de slokdarm (slokdarmontsteking) en maag (atrofisch gastritis).

licht

Hoewel SS de longen kan aantasten en zelden ernstig is. De meest voorkomende manifestatie is een droge hoest, vanwege de droge kleine luchtwegen.

gewrichten

Tot 60% van de mensen met SS ontwikkelt ten minste één episode van artralgie (gewrichtspijn) of artritis (ontsteking in het gewricht). Artritis veroorzaakt meestal niet erosie van gewrichts- of gewrichtsconstructies misvorming.

Nieren

Nierbetrokkenheid komt vaker voor als SS optreedt als onderdeel van het overlapsyndroom met systemische lupus erythematosus. Het kan de nieren op verschillende manieren aantasten, waaronder interstitiële nefritisnierstenen of glomerulonefritis.

vasculitis

Primaire SS-vasculitis kan de nieren, longen, zenuwen en gewrichten. koorts en Bloedarmoede kan ook aanwezig zijn. Betrokkenheid van interne organen is waarschijnlijker als de vasculitis geassocieerd is met cryoglobulinen (een speciale vorm van eiwit dat neerslaat bij lage temperaturen). Sommige patiënten met primaire SS en vasculitis hebben een onderliggende B-cel lymfoom (kanker van lymfatisch systeem).

Langetermijn voorspelling van het syndroom van Sjögren

In langetermijnstudies is de reductie glandulair er is niet waargenomen dat het de functie bij SS verbetert. Als artritis, het fenomeen van Raynaud of interstitiële nefritis aanwezig zijn in de vroege stadia van de ziekte, kunnen deze met behandeling en tijd verdwijnen. Slechter voorspelling Factoren zijn de aanwezigheid van glomerulonefritis, verlaagde bloedspiegels van C4 aanvulling, vasculitis en cryoglobulinemie.

Laboratoriumtesten voor het syndroom van Sjögren

Bij mensen met symptomen die overeenkomen met SS, zijn er verschillende tests die kunnen worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.

Schirmers test

Meet de bevochtiging van een gestandaardiseerde traanstrip die tussen de oogbal en de oogbol is aangebracht kant rand van het onderste ooglid. De test wordt als positief beschouwd als het resultaat binnen 5 minuten minder dan 5 mm bedraagt.

biopsie van speeksel- klieren in de mond.

Een typisch inflammatoir celinfiltraat ondersteunt de diagnose.

Anti-Ro- en anti-La-antistoffen (bloedonderzoek).

In de juiste klinische context ondersteunt de aanwezigheid van deze antilichamen de diagnose van SS.

Andere tests die onder speciale omstandigheden kunnen worden uitgevoerd, zijn onder meer het meten van de speekselvloed, oorspeeksel klier sialografie en speekselscintigrafie.

Wat is de behandeling van het syndroom van Sjögren?

De steunpilaar van de behandeling van droge ogen, droge mond en droge huid is het minimaliseren van de symptomen door verminderde afscheiding te vervangen. Er is geen remedie voor SS. Immunosuppressiva zijn gereserveerd voor gevallen waarbij interne organen betrokken zijn en worden meestal gebruikt voor ernstige nier- of longaandoeningen.

Droge ogen

kunstmatige tranen en oculair Smeermiddelen worden het meest gebruikt. In ernstige gevallen kunnen deze tot elke 30 minuten nodig zijn.

Droge mond

De patiënt neemt gewoonlijk meer orale vloeistof als methode om de symptomen te verlichten. Andere maatregelen zijn onder meer het gebruik van kunstmatig speeksel in de vorm van gels, pillen of sprays. Er is ook een medicijn genaamd pilocarpine dat de secretie van beschadigde klieren kan verhogen, hoewel het het probleem niet geneest of de schade aan de klieren ongedaan maakt. Pilocarpine kan als tabletten bij elke maaltijd en voor het slapengaan worden ingenomen om het speeksel te stimuleren. Stop met roken, indien relevant.

Droge huid

hydraterend en verzachtende middelen kan naar behoefte worden toegepast. Kies een zeepvrije reiniger. Een standaard glijmiddel op waterbasis kan worden gebruikt om uitdroging van de huid te verminderen vagina.

Artritis

Niet-steroïde ontstekingsremmend Medicijnen zijn de eerstelijnsmedicatie voor pijnlijke gewrichten. Prednison kan worden voorgeschreven voor ernstige ziekte of als de symptomen niet verbeteren met niet-steroïde behandeling. Hydroxychloroquine is bij sommige mensen ook nuttig gebleken.

vasculitis

Systemische steroïden (prednison) en immunosuppressiva zoals azathioprine kunnen nodig zijn.

SS-patiënten moeten proberen medicijnen met anticholinerge bijwerkingen (tricyclische antidepressiva zoals amitriptyline, antipsychotica en antihistaminica) te vermijden, omdat ze sicca-symptomen kunnen verergeren.