Primaire pathologie van cutane amyloïdose

Invoering

Beide primair huid korstmos en amyloïdose macula amyloïdose vergelijkbaar laten zien histologisch kenmerken en worden daarom samen beschreven.

histologie primaire cutane amyloïdose

Het onderzoeksvermogen van primaire cutane amyloïdose kan relatief normaal zijn (Figuur 1). Het belangrijkste onderdeel van de histologie is uitspraak van roze amorf materiaal in de papillair dermis. Dit vormt een reeks verspreide en samenvloeien bolvormig deposito's (figuren 2, 3, 4). Er is toegenomen pigmentatie van basaal laag en een verspreid melanofagen in de papillaire dermis (Figuur 4). Het afgezette materiaal is identiek bij zowel maculaire amyloïdose als korstmos, het verschil zit in de epidermaal verschijningen. Bij lichen-amyloïdose is dat wel het geval hyperkeratose en epidermaal hyperplasie Deze kan variëren van milde tot duidelijke verdikking (figuur 2). Er kan ook milde papillair zijn dermaal fibrose. Dit is in overeenstemming met de chronisch ontvelling die aan deze aandoening ten grondslag ligt, en de histologische overlap met korstmos simplex Chronicus.

Speciale vlekken bij primaire cutane amyloïdose

Congorood benadrukt de afzettingen en krijgt onder polarisatie een heldere appelgroene dubbele breking (figuur 5). Er zijn aanzienlijke beperkingen aan speciale vlekken voor deze aandoening. Een positieve reactie op deze vlek is niet altijd gemakkelijk te zien, en valse negatieven zijn niet ongewoon.

Andere, minder vaak voorkomende huidkleurstoffen amyloïde Ze omvatten kristalviolet, pagoderood en methylviolet.

cytokeratine (CK)-kleuring kan worden gebruikt om amyloïde te identificeren als zijnde van epidermale oorsprong. Positieve kleuring met kappa- en lambda-immuunkleuring van de lichte keten duidt op afzetting van AL-amyloïde en zou aanleiding moeten zijn om dit te overwegen systemisch amyloïdose.

Histologie van nodulair amyloïdose

De powerscan-weergave onthult een tumorafzetting in de dermis (Figuur 6). Dit kan worden uitgebreid tot onderhuids weefsel (figuren 7, 8, 9). Prominent spleet kan worden gezien waardoor oppervlakkige gevallen moeilijk te onderscheiden zijn van colloïden milium en paracolloïd. De aanwezigheid van velen plasma cellen in de metgezel opruiend infiltreren, gewoonlijk bij verspreide Russell-lichamen, is nuttig (figuur 10).

differentiële diagnose primaire cutane amyloïdose

Primaire cutane amyloïdose moet worden overwogen wanneer er sprake is van een pathologisch veranderingen, toepasselijk een 'onzichtbaar' genoemd huidziekte'. Cutane amyloïdeafzettingen kunnen gemakkelijk over het hoofd worden gezien als er niet specifiek naar wordt gezocht.

Colloïde en paracolloïde milium: colloïde milia Ze worden gekenmerkt door oppervlakkige afzettingen van amorf acellulair materiaal met opvallende inkepingen. De paracolloïde (colloïde degeneratie) kan dieper reiken, met subtielere inkepingen, en ziet er meer uit basofiel kleur. Beide entiteiten zijn doorgaans Congorood-negatief intomen antilichaam positief.