Pathologie van lipoïde proteïnose

lipoïde proteïnose is zeldzaam autosomaal recessieve ziekte veroorzaakt door mutaties in de de extracellulaire matrix eiwit 1 gen (ECM1).

histologie van lipoïde proteïnose

Bij lipoïde proteïnose worden secties weergegeven uitspraak van een eosinofiel homogeen materiaal in de dermis (figuren 1, 2). de bovenop opperhuid misschien papillomateus (Figuur 1). Het materiaal omringt aderen Y expositie (Figuur 2).

Speciale studies voor lipoïde proteïnose

Eosinofiel materiaal is sterk positief met PAS en zwak positief of negatief voor Congorood en thioflavine-T.

differentiële diagnose van lipoïde proteïnose pathologie

Colloïde milium Y amyloïdose - Beide aandoeningen tonen accumulatie van een vergelijkbaar eosinofiel materiaal. Beiden moeten Congo rood positief zijn. De medische geschiedenis kan nuttig zijn bij het uitsluiten van colloïd milium. Immunohistochemische studies voor intomen en een ander amyloïde-geassocieerd eiwitten kan nuttig zijn als amyloïdose wordt vermoed.