myxoedeem korstmos

Wat is lichen myxedematosis?

Lichen myxedematosis (lichen myxedematosis) is ook bekend als papulair mucinose. Het is een zeldzame huidaandoening die wordt gekenmerkt door afzettingen van slijm op de huid.

Lichen myxoedematose heeft gelegen Y wijd verspreid vormen. De gelokaliseerde vorm verloopt gunstiger dan de gegeneraliseerde vorm, scleromyxoedeem (scleromyxoedeem), die andere organen kan aantasten en soms fataal is.

Hoewel de termen scleromyxoedeem en lichen myxedematosis vaak door elkaar worden gebruikt, verwijst scleromyxoedeem naar de gegeneraliseerde vorm.

Classificatie van lichen myxedematosis (LM)

Gegeneraliseerde vorm:

• scleromyxoedeem

Gelokaliseerde vormen:

• Discreet papulaire LM
• acrale aanhoudend papulaire mucinose
• Jeugd en volwassen varianten van zelfgenezende papulaire mucinose
• Papulaire mucinose van de kindertijd
• nodulair LM.

atypisch vormen:

• Scleromyxoedeem zonder monoklonaal gammopathie
• Gelokaliseerde LM met monoklonale gammopathie
• Gelokaliseerde LM met gemengde kenmerken van verschillende subtypen
• Anders wordt het niet gespecificeerd.

Wat veroorzaakt lichen myxedematosis?

Er is geen specifieke oorzaak gevonden voor lichen myxedematosis.

Scleromyxiedeem wordt vrijwel altijd in verband gebracht met monoklonale gammopathie, waarbij abnormaal hoge niveaus van a immunoglobuline gebeld om paraproteïne Ze worden in het bloed aangetroffen. Dit zijn meestal IgG-lambda lichte ketens. moleculen. Een kleine stijging van het aantal plasma cellen zijn te vinden in het beenmerg.

In andere gevallen is scleromyxoedeem gemeld in verband met beenmergkanker, zoals myeloom, lymfoom Y leukemie.

Er zijn enkele gevallen van gelokaliseerde lichen-myxoedematose in verband gebracht hiv infectie, Hepatitis C-virus, blootstelling aan giftig olie en verontreinigd L-tryptofaan.

scleromyxoedeem

Scleromyxoedeem treft meestal volwassenen tussen de 30 en 50 jaar oud. Mannen en vrouwen worden in gelijke mate getroffen.

Scleromyxoedeem wordt gekenmerkt door verlengd huidskleur papels op het gezicht, de romp en de ledematen. Slijm de vliezen en hoofdhuid zijn er niet bij betrokken.

De papels (kleine bultjes) hebben een diameter van 2 tot 3 mm, zijn wasachtig en zijn in lijnen gerangschikt. Ze kunnen roodbruin worden.

Naarmate de aandoening vordert, kunnen er diepe groeven ontstaan ontwikkelen op het voorhoofd. Huidstijfheid van de huid, vingers (sclerodactylie) en verminderde mobiliteit van de mond, vergelijkbaar met die van sclerodermie van systemisch sclerose maar zonder teleangiëctasie of calcinose.

Betrokkenheid van andere organen

Scleromyxoedeem kan andere organen dan de huid aantasten, met mogelijk ernstige gevolgen.

Gelokaliseerd myxoedeem korstmos

Bij gelokaliseerde vormen van lichen myxedematosis zijn kleine, stevige, wasachtige papels beperkt tot een paar plaatsen. Elk subtype van de gelokaliseerde vorm verschilt in verdeling en natuurlijk.

De huid verhardt niet en de ziekte is meestal stabiel. Er zijn geen afwijkingen eiwit niveaus in het bloed.

Onderzoek naar korstmos van myxoedeem

Huid biopsie is de belangrijkste diagnostische test om vermoedelijke lichen-myxoedematose te evalueren en vertoont kenmerken pathologisch Kenmerken.

Andere tests kunnen zijn:

• Serum en urine-eiwit elektroforese voor paraproteïnen
• schildklierfunctie
• Auto-antistoffen inclusief antinucleaire factor

Indien paraproteïne aanwezig is, wordt verwezen naar een hematoloog en een beenmergbiopsie kan worden overwogen.

Patiënten met wijdverbreide huidaandoening kunnen worden doorverwezen naar een huisarts om de betrokkenheid van de interne organen te evalueren.

Wat is de behandeling van lichen myxedematosis?

De behandeling van scleromyxidema is moeilijk en teleurstellend. Er zijn verschillende behandelingen geprobeerd, waaronder:

• isotretinoïne
• corticosteroïden
• methotrexaat
• UVA1 fototherapie
• PUVA
• intraveneuze immunoglobuline
• plasmaferese
• straling van elektronenbundels
• dermabrasie

Chemotherapeutische middelen die interfereren met ontwikkelen van beenmergvoorlopercellen, maar zijn meestal gereserveerd voor patiënten met een ernstige, snelle ziekte. progressief ziekte. Deze omvatten cyclofosfamide, melfalan en chloorambucil.

De afgelopen jaren is thalidomide naar voren gekomen als een potentiële behandeling vanwege de immunomodulerende effecten ervan.

Gelokaliseerd myxoedeem korstmos vereist geen behandeling. Huidig corticosteroïde crèmes en oraal isotretinoïne kan enig voordeel hebben bij het verminderen verharding (verharding) van de huid.

nefrogeen fibroserend dermopathie

Nefrogene fibroserende dermopathie is een recentelijk erkende fibroserende aandoening, oorspronkelijk geïdentificeerd als scleromyxiedeem. huid ziekte bij patiënten met een nierziekte. Het kan ook veroorzaken fibrose van inwendige organen, genaamd nefrogene systemische fibrose, die uiteindelijk fataal kan zijn. De aandoening is in verband gebracht met blootstelling aan contrastmateriaal dat gadolinium bevat magnetische resonantie beeldvorming.