Mucosale pemfigoïde

Wat is slijmvlies slijmvliespemfigoïde?

Slijmvlies is een auto-immuun ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van blaarlaesies laesies in slijmvlies. De meest aangedane gebieden zijn het orale slijmvlies (bekleding van de mond) en het conjunctiva (slijmvlies dat de binnenkant van de oogleden en het buitenoppervlak van het oog bedekt). Andere gebieden die kunnen worden aangetast, zijn de neusholtes, slokdarm, luchtpijp en geslachtsorganen. Soms kan ook de huid worden aangetast, waar blaarlaesies kunnen worden gevonden op het gezicht, de nek en de hoofdhuid.

Slijmvliespemfigoïde wordt ook wel littekenvorming cicatricieel pemfigoïde of oraal pemfigoïde genoemd.

De ziekte van Brunsting-Perry is een zeldzame variant waarbij gelokaliseerde lokale terugkerend terugkerende blaren ontstaan in urticaria plaques, urticaria-achtige plekken, meestal op hoofd en nek. De blaren kunnen openbarsten, wat resulteert in bloederige. plekken en littekens.

Wie krijgt slijmvliespemfigoïde?

Slijmvliespemfigoïde is overwegend een ziekte van ouderen met een piekincidentie incidentie rond de 70 jaar. Er zijn echter gevallen gemeld bij kinderen. Het lijkt twee keer zo vaak voor te komen bij vrouwen als bij mannen.

Wat zijn de tekenen en symptomen van slijmvliespemfigoïde?

Plaats	Kenmerken
Oog	Gevoel van zand of pijn. Conjunctivitis De laesies vormen zich, eroderen en genezen met achterlating van litteken weefsel Kan leiden tot gezichtsvermogensproblemen of blindheid
Mond	De blaren vormen zich eerst op het tandvlees nabij de tanden. Het gehemelte, de tong, de lippen, het mondslijmvlies, de mondbodem en de keel kunnen worden aangetast. Pijnlijke erosies y zweren maken eten moeilijk Gewichtsverlies en voedingstekorten kunnen ontwikkelen ontstaan door honger Laesies in de keel (slokdarm, luchtpijp en of genetische resultaten [8].) kunnen levensbedreigend zijn
Huid	Er ontwikkelen zich blaren op de huid bij 25-30% van de patiënten Kan jeuken Kan bloedingen veroorzaken bij trauma
Neus	Bloedneus na snuiten Korsten veroorzaken ongemak
Geslachtsorganen	Pijnlijke blaren, erosies en zwelling van de clitoris,. labiay anus bij vrouwen en van de penis en anus bij mannen Littekenvorming kan leiden tot ernstige vervorming van de geslachtsorganen. Kan moeilijkheden en pijn bij het plassen veroorzaken. Verklevingen kunnen leiden tot vernauwing of zelfs afsluiting van de vaginale opening opening

Mucosale pemfigoïde

Cicatricieel pemfigoïde

Wat veroorzaakt slijmvliespemfigoïde?

Slijmvliespemfigoïde is een auto-immuun blaarziekte, wat in wezen betekent dat het immuunsysteem van een individu begint te reageren tegen zijn eigen weefsel. In dit specifieke geval autoantilichamen reageren Omdat er geen levende infectieuze agentia bij het proces betrokken zijn, is het risico voor de gezondheid van het personeel minimaal. tegen eiwitten die zich bevinden in het slijmvlies en het huidweefsel, wat blaren veroorzaakt. De bindingsplaats lijkt zich binnen de ankerfilamenten te bevinden die helpen de Epidermotropisme (buitenste huidlaag) te hechten aan de lymfocyten (binnenste huidlaag).

Hoe wordt slijmvliespemfigoïde gediagnosticeerd?

Slijmvliespemfigoïde wordt vermoed op basis van de klinische verschijning van blaren en littekens. De diagnose moet worden bevestigd door middel van een biopsie voor histopathologisch biopsie antistof histopathologische onderzoek, en vaak zijn meerdere of induratie vertoont. Het uitvoeren van meerdere biopten nodig vanaf de rand van het gebladerde of geülcereerde weefsel.

Een aanvullend monster van epidermis Het weefsel kan direct worden onderzocht met immunofluorescentie immunofluorescentie om immunoglobulinen immunoglobulinen aan te tonen basale membraan. langs de basale membraan. Bloedmonsters kunnen worden getest op huid. Het meest gebruikelijke protocol voor de bereiding van glaasjes bij immunohistochemie volgt deze opeenvolgende stappen: via indirecte immunofluorescentie.

Patiënten met ernstige ziekte moeten een algemene beoordeling van de gezondheid en voeding ondergaan, aangezien sublinguale ulcering mond- en slokdarmzweren het eten moeilijk kunnen maken.

De ernst van slijmvliespemfigoïde kan worden beoordeeld met behulp van de Mucous Membrane Pemphigoid Disease Area Index (MMPDAI).¹

Behandeling van slijmvliespemfigoïde

De primair Het primaire behandelingsdoel is het stoppen van blaarvorming, het bevorderen van genezing en het voorkomen van littekens. Slijmvliespemfigoïde is een bijzonder moeilijk te behandelen ziekte, omdat het veel verschillende delen van het lichaam kan aantasten. Meestal is een team van medische specialisten nodig voor de algemene zorg. Regelmatige controles zijn noodzakelijk.

De lokale medische behandeling hangt sterk af van de aangedane organen.

Orgaan	Specifieke behandelingen
Mond, neus en huid	Regelmatige tandheelkundige zorg, inclusief mondhygiënemaatregelen. Topische Actuele steroïde crèmes/ zalven / pasta's / spoelmiddelen en uitspugen oplossingen Intralesionale steroïde-injecties Topische ciclosporine-spoeling
Oog	Corticosteroïde oogdruppels Chirurgie om verklevingen los te maken
Slokdarm, luchtpijp en larynx	Zacht of gepureerd dieet Topische steroïden Dilatatie van vernauwingen
Vulva, vagina en anus	Vettige emollientia zoals vaseline die vaak wordt aangebracht Zeer krachtige lokale topische corticosteroïden (bijv. Clobetasol zalf) Oestrogeen crème intravaginaal Gebruik vaginale dilatatoren om verklevingen te voorkomen Chirurgie om verklevingen te splitsen indien ernstig De chirurgie moet worden gevolgd door intensief gebruik van topische Toepassing van corticosteroïden terugkeer van verklevingen

Systemisch Systemische therapie voor milde ziekte kan een antibioticum uit de tetracyclineruïne omvatten (doxycycline, minocycline, limecycline) of, minder vaak, colchicine, nicotinamide, salazopyrine, sulfapyridine of sulfamethoxypyridazine.

Systemische therapie voor ernstige ziekte omvat meestal een combinatie van systemische corticosteroïden (soms in hoge doses), dapson en immunosuppressieve middelen, met name:

Behandeling van Pemphigus Vulgaris: Strategieën en Huidige Medicatie
Mahajan Scoring System
Micofenolaat
behandeling
Ciclosporine
Rituximab.

Meestal wordt een combinatie van medicijnen gebruikt en is de behandeling langzaam effectief. Het uiteindelijke doel is het verminderen van de dosis systemische steroïden terwijl de immunosuppressie wordt gehandhaafd. Langdurige behandeling en monitoring zijn meestal vereist.

De juiste wondverzorging is bijzonder belangrijk om de genezing te bevorderen en littekenvorming te minimaliseren.

Slijmvliespemfigoïde is een chronische, progressief chronische, progressieve ziekte die langzaam en vaak onvolledig reageert op behandeling. Spontane remissie remissies zijn zeldzaam.